 | |
Главная
|
Детский церебральный паралич (ДЦП)Мозг и организация движений По существующим на сегодняшний день представлениям, разделяемым большинством ученых, paralysis cerebralis infantilis, детский церебральный паралич – ДЦП представляет собой группу центральных двигательных нарушений (корково-подкорковых синдромов), при которых в антенатальном, перинатальном и/или раннем неонатальном периодах развития происходит острое и/или хроническое воздействие этиологического фактора (факторов), приводящее к повреждению головного мозга и последующему нарушению развития преимущественно двигательной сферы. Определения ДЦП, даваемые разными авторами, в основном, схожи: “группа заболеваний, различных по этиопатогенезу и анатомическому субстрату с общим признаком в виде нарушения двигательной функции вследствие врожденного или приобретенного в первые годы жизни поражения соответствующих систем головного мозга” (М.О.Гуревич, 1937); “состояния, представляющие пеструю смесь пирамидных и внепирамидных симптомов” (М.Б.Кроль, Е.А.Федорова, 1966); “различные параличи и парезы, развивающиеся в детском возрасте” (Х.Г.Ходос, 1974); “группа непрогрессирующих синдромов повреждения головного мозга, проявляющихся двигательными расстройствами” (Т.А.Тальвик с соавт., 1989); “органическое поражение мозга, которое возникает в период внутриутробного развития, родов или в период новорожденности, сопровождающееся различными двигательными нарушениями” (Т.Г.Шамарин, Г.И.Белова, 1996) и т.д. и т.п. (К.А.Семенова, 1968; К.А.Семенова с соавт., 1972; Е.В.Шухова, 1979; М.Вейсс, А.Зембатый, 1986; В.И.Козявкин, 1992; Ю.Кюльц с соавт., 1984; М.К.Недзьведь, 1996; Т.А.Томберг с соавт., 1989; Д.С. Футер, 1965; R.Behrman, V.Vaughan, 1987; J.M.Perlman et al., 1993; F.S. Pidcock et al., 1990 и мног. др.). Таким образом, большинство авторов считают диагноз ДЦП собирательным, объединяющим группу синдромов, возникающих в результате недоразвития и/или повреждения мозга в пренатальный, интранатальный и/или ранний постнатальный периоды и в дальнейшем проявляющихся, прежде всего, неспособностью сохранять позу и выполнять произвольные движения и признают, что “этот термин (ДЦП) не может включить в себя все многообразие патологических сдвигов, возникающих при этом заболевании” (И.Н.Иваницкая, 1993). Наиболее развернутое определение ДЦП приведено в коллективной монографии К.А.Семеновой, Е.М.Мастюковой и М.Я.Смуглина (1972): “детский церебральный паралич – это заболевание, начавшееся в период внутриутробного развития плода под влиянием многих или даже одной какой-либо вредности, но вызывающих к жизни одно из основных звеньев патогенеза – иммунопатологические механизмы, продолжающие свое действие в течение ряда лет после рождения ребенка. Такой взгляд на патогенез детского церебрального паралича дает нам основание рассматривать это заболевание не только как проявление остаточных изменений в мозге после перенесенных асфиксии и родовой травмы, но считать, что оно служит также проявлением текущего в определенных временных рамках процесса, в патогенезе которого резидуальные явления играют, хотя и значительную, но отнюдь не основную роль”. Термин детский церебральный паралич впервые был введен Зигмундом Фрейдом в 1893 г. В 1958 г. на международном совещании невропатологов в Оксфорде это заболевание было выделено в отдельную нозологическую форму. В 1973 г. в отчете международного комитета по инсультам термин “ДЦП” был назван “туманным ярлыком”. Возможно, поэтому в ДЦПологии существует большое количество своеобразных “фантомов” науки – ложных, недостоверных утверждений и выводов, непроверенных и неподтвержденных фактов, необоснованных гипотез и концепций. Однако – “количество гипотез обратно пропорционально ясности вопроса” (В.В.Фролькис, 1970). По мнению Л.В.Антоновой и В.Д.Левченковой (1994), для полноты представления о патогенетических основах ДЦП и проведения адекватной терапии необходимо решить вопрос о степени вовлечения сегментарных структур в патологический процесс при данном заболевании. Авторы справедливо подчеркивают, что клиническими методами зачастую не удается определить наличие повреждения спинальных структур. Перефразируя высказывание В.Л.Голубева с соавт. (1999) о паркинсонизме, ДЦП – трагическая и одновременно блестящая модель для изучения закономерностей целого и поврежденного мозга. Абсолютно права К.А.Семенова (1997), что клиника и патогенез ДЦП фактически включают в себя все разделы науки о мозге. Это обстоятельство, пишет К.А.Семенова в другой работе (1994), вызывает особую сложность, так как поражение мозгового вещества при ДЦП крайне мозаично; имеют место как патоморфологические изменения в основных мозговых структурах, так и поражение их вертикальных и горизонтальных связей, что нередко маскирует области основной локализации мозгового поражения и в топическом плане ложно характеризует развитие ведущих клинических симптомов и синдромов – гиперкинезов, атонически-астатического синдрома, различных вариантов патологии мышечного тонуса. Еще в первой половине XX века в группу детских церебральных параличей включали различные плегии, олигофрении, в том числе и болезнь Дауна, гидро-, макро-, микроцефалии и другие врожденные уродства головного мозга (М.О.Гуревич, 1937). По статистике Нодаше (цит. по: М.О.Гуревич, 1937) двигательная недостаточность (на детском материале) встречается у 75% идиотов, 50% имбецилов, 25% дебилов и 2% нормальных. По статистике Осиповой (цит. по: М.О.Гуревич, 1937) у тяжелых имбецилов двигательная недостаточность наблюдается в 95%, у легких имбецилов – в 60%, у дебилов – в 40% всех случаев. По данным Айрелянда (цит. по: М.О.Гуревич, 1937), из 116 идиотов лишь 5 начали ходить вовремя, остальные же с опозданием. В наше время при изучении структуры атаксического симптомокомплекса у 133 детей Л.Г.Сидориной (1994), наряду с 43 детьми с атонико-астатической формой детского церебрального паралича, выделена группа из 30 детей с атонико-астатическим синдромом при врожденной гидроцефалии. По мнению Л.О.Бадаляна (1984), характерной особенностью ДЦП является нарушение моторного развития ребенка, обусловленное, прежде всего, аномальным распределением мышечного тонуса и нарушением координации движений. Безусловно, пишет Т.Н.Осипенко (1996), что ДЦП – это не чисто двигательное нарушение мозга, а сложный полиморфный синдром, как по клинике, так и по патогенезу и этиологии, затрагивающий психическую и эмоционально-поведенческую сферу деятельности, однако приоритет двигательной дисфункции однозначен. Клинический полиморфизм ДЦП заключается не только в многообразии поражения двигательной системы, интеллектуально-психической и речевой сферы, но и в наличии сопутствующих синдромов: эпилептического, гипертензионно-гидроцефального и вегетативной дистонии (Л.О.Бадалян с соавторами, 1988 и др.), которые в значительной степени осложняют течение заболевания, ухудшают прогноз и вызывают дополнительные трудности в процессе медицинской абилитации и социальной их адаптации (В.А.Клименко, Д.Л.Герасимюк, 1992). К тому же, возрастные клинические особенности эпилептического синдрома при ДЦП, а также морфофункциональные изменения, которые лежат в основе поражения двигательной системы и формирования эпилептических припадков, изучены недостаточно (М.Л.Сумеркина, 1997). |
