Главная

ДЦП как инвалидность и как энцефалопатия

§1. Духовно-психосоматическая депривация детей с ДЦП как причина развития госпитализма и институционализма. Ятрогенный или “нажитый” ДЦП. Важнейшей этиологической и патогенетической проблемой является госпитализм – эта, если вспомнить высказывание известного психиатра W.Auch (1963), “медицина вращающихся дверей”. Имеется в виду появление большой группы часто регоспитализирующихся больных. Проблема эта есть и в ДЦПологии.

Анализ статистики повторных стационирований необходим для решения самых разных вопросов. Но наиболее точными и надежными эти данные являются при оценке тяжести заболевания и эффективности лечения (С.А.Долгов, 1995). Очень симптоматично название статьи Санкт-Петербургских авторов Д.Н.Исаева и В.Н.Попова (1994): “Абилитация детей, воспитывающихся в психоневрологическом доме ребенка”. В ней авторы пишут, что “в нескольких сотнях психоневрологических домов ребенка России находятся многие тысячи детей, лишенных семьи и нуждающихся в условиях, которые могли бы обеспечить оптимальную подготовку их к дальнейшей жизни. (Многие, хотя бы раз посетившие эти страшные “дома призрения”, даже при большом желании никогда не смогут забыть увиденных там “детей подземелья”. – И.С.). Без целенаправленной поддержки эти дети не могут мобилизовать свои, подчас скромные, адаптационные возможности. В то же время, организация абилитационного процесса позволит больным максимально использовать природные задатки, более эффективно участвовать в воспитательном процессе и наилучшим образом включиться в социальную среду”. Применяя дифференцированные абилитационные программы, Д.Н.Исаев и В.Н.Попов более чем у 90% детей с разной глубиной нервно-психического дефекта (задержка психического развития, дебильность, имбецильность), добились более раннего формирования и лучшего закрепления навыков и умений, более адекватных процессов социализации, по сравнению с “традиционно существующим комплексом медико-педагогических мероприятий”. Применение этих программ, пишут авторы в конце статьи, уменьшает влияние депривационных факторов закрытого учреждения и тем самым позволяет выявить реальные приспособительные возможности и стимулировать их для более адекватной адаптации к жизни отстающего ребенка.

Психическая депривация, пишет И.О.Калачева (1994), связанная с недостатком внимания, эмоциональными лишениями, а подчас и с жестоким обращением с детьми, приобрела особую актуальность в последнее время и стала распространенным явлением. Следствием депривации являются психогенные расстройства, ведущие к нарушению психосоциального развития ребенка, задержке интеллектуального развития, сочетающимися с нарушением формирования эмоционально-личностных свойств, таких как аффективная возбудимость, неустойчивость, расстройства поведения, нарушение адаптации, психический инфантилизм. Эти синдромы часто возникают на фоне раннего органического поражения ЦНС и в дальнейшем могут приводить к деликвентному поведению и формированию психопатий.

Большой интерес в этом отношении представляет центр реабилитации в Англии (Лондон) для детей, страдающих детским церебральным параличом в сочетании с эпилепсией и интеллектуальным дефицитом, в котором предусмотрено многолетнее пребывание больных – с 6 до 19 лет! [По статистике отечественных авторов интеллект не нарушен только у 32,2% больных церебральным параличом (М.Н.Никитина, 1979), а у детей, больных ДЦП с эпилептическим синдромом, – всего у 11% (В.А.Клименко, Д.Л.Герасимюк, 1992).]. Лечение в центре сочетается с учебой (с широким использованием компьютеров), профессиональным обучением, многообразной культурной программой с максимальной адаптацией к реальным условиям жизни. Дети сами планируют свой бюджет, закупают продукты, готовят. В штате центра имеются неврологи, психологи, психиатры, логопеды, преподаватели высокого класса. Имеются группы самоподдержки, неотложная телефонная служба, специальные образовательные программы (В.А.Карлов, 1996*).

Здесь уместно вспомнить концепцию институционализма J.Wing и D.Brown (цит. по: Д.Е.Мелехов, 1974), которые это явление понимают более широко, чем госпитализм. Подходя к этому вопросу с чисто социологических позиций, они понимают под институционализацией процесс изменения интерперсональных отношений, возникающего у всякого человека, попадающего в относительно изолированное общество (в том числе больничное. – И.С.). Речь идет о том, что каждый человек окружен сетью социальных связей, обусловливающих его функционирование в обществе (R.Alloway, P.Bebbindton, 1987; M.Dorier et al., 1987). При ослаблении этих связей, в частности, при длительном пребывании в больнице, санатории или спецшколе, у пациента возникают явления своеобразной зависимости от ставшей привычной для него среды. Е.Д.Красик и Г.В.Логвинович (1983) называют подобные изменения синдромом патологической адаптации в виде стремления больных к упрощенному жизненному стереотипу, ригидностью психики, неспособностью и нежеланием перемен.

Особое значение принадлежит влиянию семьи. Эмоциональная напряженность в семье влияет на частоту стационирования. Являясь “слабым местом” в семье, ребенок, страдающий детским церебральным параличом, нередко становится причиной семейной напряженности и конфликтов (а очень часто – и причиной распада семьи), и в таком случае его госпитализация дает видимость их разрешения. Тем самым для части пациентов возвращение в семью является фактором, способствующим возврату в больницу. Некоторые воспринимают больницу как более безопасное место, чем общество, из-за повышенной нервозности, внутрисемейных и личностных конфликтов, у других желание может возникать из-за недостаточной социальной поддержки, недостатка общения, появления чувства одиночества. Наконец, условия жизни в обществе могут быть хуже, чем в больнице. Для некоторых больных постоянная госпитализация может превращаться в “жизненный стиль” (W.Carpenter et al., 1985). Поэтому, например, в психиатрии предлагается акцентировать внимание на работе с микросоциальным окружением больного, использовать гибкие программы по ресоциализации (R.E.Drake, M.A.Wallach, 1989) и даже формализовать критерии для стационирования, с тем, чтобы искусственно его ограничить (R.A.Sherill, 1977).

В настоящее время идет формирование новой клинической дисциплины – психогенной неврологии (А.М.Вейн, 1999). Быть может, когда-нибудь будет выделен и “психогенный детский церебральный паралич”, тем более, теоретические предпосылки и первый опыт во “взрослой” неврологии для этого уже имеются. Например, в последние годы среди этиологических факторов такой, “родственной” детскому церебральному параличу болезни, как паркинсонизм, выделяют паркинсонизм, возникший в связи с психической травмой, так как замечено, что эмоциональный стресс часто служит фактором, непосредственно предшествующим и “запускающим” патогенетические механизмы этого заболевания (В.Л.Голубев и соавт., 1999). Хорошо известно усиление спастичности, гиперкинезов и т.п. у детей с ДЦП (как, впрочем, и появление их у так называемых “здоровых” детей и взрослых) даже при небольшом волнении.

Вообще складывается впечатление, что в классификацию причин ДЦП давно пора добавить ятрогенный и/или “нажитый” (если воспользоваться термином великого Ганнушкина) детский церебральный паралич, сформировавшийся в результате пре-, пери- и постнатального ятрогенного воздействия (неправильного лечения, отсутствия адекватного лечения, в том числе – и будущих отцов и матерей!), госпитальной и постгоспитальной болезни, социопатии, духовной и физической нищеты, ментально-духовной, психоэмоциональной, сенсорной и двигательной депривации и других, обычно совместно воздействующих, подобных факторов. Очевидно, что эта, – можно сказать, трагическая – форма ДЦП при нынешнем социальном устройстве общества практически неизлечима. По этой – как бы не существующей – форме ДЦП нет и не может быть верной статистики, и можно только догадываться о ее истинной распространенности. Бесспорно одно: в наше трудное время число таких больных катастрофически увеличивается – и таково положение дел не только в ДЦПологии…

К сожалению, основное внимание специалистов и родителей привлекают двигательные расстройства у детей с ДЦП. Но, пытаясь излечить наиболее явные проявления болезни, нельзя упускать из вида и другие нарушения, затрудняющие адаптацию этих больных (И.Ю.Левченко, 1994). По мнению И.А.Скворцова и Т.Н.Осипенко (1994), результирующая эффективность лечения определяется не только доступностью коррекции функционального дефицита, но и успешностью удержания достигнутого эффекта, запуска его развития в дальнейшем онтогенезе, обеспечивания равных возможностей в семье и обществе, т.е. зависит от решения ряда психосоциальных проблем.

Борьбе с социальной депривацией (социальной “тарзанизацией”) как очень важным и самостоятельно действующим патогенетическим фактором в настоящее время придается все большее значение. Г.В.Яцик и соавт. (1994) в рамках разработанной НИИ педиатрии РАМН программы многоцелевой немедикаментозной реабилитации новорожденных с перинатальной патологией ЦНС применяют к находящимся в стационаре второго этапа детям психотерапевтическую коррекцию их состояния через воздействие на кормящую мать. Предварительно проводится психологическое тестирование матери. Используются методы рациональной психотерапии, эмоционально-образной и с элементами суггестии, трансмедитативное воздействие в сочетании с музыкотерапией, совместное воздействие на ребенка и мать в процессе их контакта (“кенгуру”, “кожа к коже”). Авторы считают, что психоэмоциональная коррекция способствует улучшению состояния новорожденных, уменьшает выраженность патологических неврологических симптомов, активирует сосание. В зависимости от индивидуальных особенностей неврологического статуса проводилась также музыкотерапия для новорожденных (5 специально составленных на основе классической и народной музыки программ, рассчитанных на ритмико-стимулирующий или успокаивающий эффект). По наблюдениям авторов, у большинства новорожденных детей музыкотерапия способствует нормализации неврологического статуса: при повышенной возбудимости уменьшаются периоды возбуждения и интенсивность тремора, при синдроме угнетения активизируется двигательная активность и сосание, более ритмичным становится дыхание, увеличивается, по данным мониторирования, насыщение крови кислородом.

По мнению К.А.Семеновой (1994), социальная реабилитация – это отдельное и еще малоизученное направление в реабилитации больных ДЦП и другими заболеваниями нервной системы, актуализация которого определяется все четче, сутью которого является ранняя и действенная коррекция эмоционально-волевой сферы, воспитание у страдающих детей и подростков мотиваций к жизнедеятельности, самостоятельности, лечению, их подготовка к социальной адаптации с учетом особенностей течения заболевания, структуры двигательного, психического и речевого дефекта. Такая подготовка должна активно проводиться с первых лет жизни ребенка, но особенно к концу первого десятилетия, когда уже могут быть намечены направления поисков его будущих профессиональных возможностей. Этот путь, подчеркивает К.А.Семенова, более значим, чем предоставление больному ряда технических устройств, облегчающих его жизнь в данное время, но, не мобилизуя волю и стремление к самостоятельности.

Важно, указывают Г.В.Яцик и соавт. (1994), чтобы реабилитация детей, перенесших перинатальные поражения мозга, осуществлялась с позиций целостности организма (психосоматический подход), поэтому особое значение приобретают многоцелевые, комплексные немедикаментозные воздействия на организм ребенка. Эффективность реабилитационных мероприятий зависит от правильности выбора реабилитационной тактики с учетом характера, динамики неврологического дефицита и иммунного дефекта, непрерывности, длительности комплексной реабилитации с использованием медикаментозных и немедикаментозных средств, адаптированной лечебной физкультуры (И.А.Садеков, С.К.Евтушенко, 1994).

К сожалению, в реальной медицинской практике, пишут Г.Г.Ибрагимов и В.Б.Казьмин (1994), организация предоставления лечения в специализированном лечебном учреждении осуществляется не медработниками, а лишь благодаря активности родителей, и провоцирующим фактором в данной ситуации является пессимистическая оценка врачами детских поликлиник реабилитационного потенциала больных ДЦП, обусловленная незнанием нейрофизиологической и биомеханической сущности данной патологии, а также современных возможностей кинезиотерапевтической, ортопедической и иных видов коррекции. Можно не согласиться с Г.Г.Ибрагимовым и В.Б.Казьминым насчет незнания врачами поликлиник современных возможностей реабилитационных служб и заметить, что пессимизм их часто вполне обоснован. Можно также заметить, что нейрофизиологическая и биомеханическая сущность детского церебрального паралича, как и большинства других неврологических – да и неневрологических – заболеваний, пока остается загадкой.

В рамках системы практического здравоохранения и в реальной повседневной лечебной деятельности врачей различных медицинских специальностей, в том числе и специалистов по терапии и реабилитации детей, страдающих детским церебральным параличом, давно и полновластно доминируют фармакологические подходы. Это связано, считают В.С.Репин и Г.Т.Сухих (1998), с тем, что в настоящее время в медицине царствует химическая концепция подавляющего большинства заболеваний. Общепринято считать, продолжают авторы, что любое (или почти любое) заболевание представляет собой дисбаланс химических реакций, возникающих в результате молекулярных поломок. В связи с этим на первом этапе химик был обязан определить молекулярную мишень, а затем с помощью лекарства корригировать химический дисбаланс. Концепция химической “мишени” блестяще себя оправдала в разработке химиотерапии инфекционных заболеваний, где в качестве возбудителя выступали гельминты, простейшие, патогенные микроорганизмы и некоторые вирусы. Однако в случае атеросклероза, опухолей, дисплазий, дегенеративных заболеваний нервно-мышечной системы (и ДЦП. – И.С.) старая идеология стала буксовать, потому что у этих заболеваний оказалось слишком много молекулярных “причин”. Только постепенно химики и клеточные биологи стали осознавать, что имеют дело с биологическим “хаосом” в организме. Биологический беспорядок имеет слишком много причин и следствий, поэтому его проявления в клетках “многолики”. Старая концепция лекарства в виде “волшебной пули”, корригирующей испорченную молекулярную деталь, здесь не работала. “Мишеней” в клетках было слишком много, к тому же они были подвижными. К таким сложным ситуациям фундаментальная медицина оказалась неподготовленной. По этой причине, пишут далее В.С.Репин и Г.Т.Сухих, сформулировать химическую непротиворечивую концепцию атеросклероза, злокачественных заболеваний, старения, нервных заболеваний (и ДЦП! – И.С.) так и не удалось.

Мозг, как правило, чрезвычайно остро реагирует на эндолюмбальное введение лекарственных препаратов: возникают ликвородинамические расстройства с головной болью, глазодвигательными нарушениями, асимметрией рефлексов, дискоординацией движений, а также расстройства вегетативных функций в виде сердечных и дыхательных аритмий, температурных отклонений чаще в форме гипертермии с ознобами и потоотделением, аномальных зрачковых реакций и т.п., что отражает реакцию эпендимарного слоя и перивентрикулярной области в целом на введение «чужого» в ликворное пространство мозга (И.А.Скворцов, 1995).

Хотя в последнее время в неврологии активно разрабатывается новое направление – профилактическая (превентивная) неврология, целью которой является предупреждение заболеваний нервной системы (нейропрофилактика) и укрепление нервно-психического здоровья населения (Н.В.Верещагин, 1982; О.Г.Коган с соавт., 1987; Г.И.Царегородцев, И.А.Гундаров, 1990), профилактика детского церебрального паралича представляет собой вызов педиатрам всего мира (R.Behrman, V.Vaughan, 1987).

Но не надо думать, что таково положение дел только в ДЦПологии. Например, этиологию паркинсонизма не удается доказательно установить примерно в 50% всех наблюдений, а об эффективности лечения этого заболевания говорить и вовсе не приходится. По мнению крупнейшего отечественного ангионевролога Н.В.Верещагина (1996), несмотря на развитие и совершенствование методов реабилитации больных с инсультом, при условии незначительной выраженности спонтанного восстановления, как правило, удается добиться лишь адаптации больного к имеющемуся дефекту, а не его преодоления. В итоговом документе общеевропейского согласительного совещания по ведению больных с инсультом, проходившего в ноябре 1995 г. в Хельсингборге (Швеция), сказано, что “существует мало доказательств тому, что реабилитация, проводимая через 6 мес. после инсульта может уменьшить речевые, двигательные или сенсорные дефекты”. Столь же пессимистичен вывод об эффективности лекарственной терапии: “не доказана эффективность в отношении острого инсульта ни для одного из методов специфической лекарственной терапии”. В разделе о доказанных методах лечения констатируется, что “ни один из специфических или терапевтических методов лечения не получил однозначных доказательств относительно своего благоприятного влияния на пациентов с инсультом”. А ведь инсульт является одной из приоритетнейших проблем мировой медицины, на решение которой брошены, без преувеличения, лучшие медицинские умы планеты.

В итоговом документе Хельсингборгского совещания также сказано, что “ни одно из терапевтических или хирургических мероприятий не следует рутинно назначать пациентам с острым инсультом, если только его эффективность не будет показана в рандомизированных контролируемых испытаниях”. В последние годы это положение стало особенно актуально и в ДЦПологии, так как, по справедливому замечанию К.А.Семеновой (1997), появилось большое число коммерческих центров реабилитации, недоступных для большинства населения из-за высокой оплаты лечения. Кроме того, профиль и интересы таких учреждений зачастую далеки от проблем детской инвалидности. Следует однозначно заявить, что коммерческие, как правило, чисто эмпирические, научно не обоснованные и практически не проверенные – или в принципе непроверяемые – и нередко довольно дорогие лечебные или профилактические – “винегретные” – схемы лечения (авторы которых обещают обычно 100%-ный эффект), с шаткой или вовсе отсутствующей медицинской аргументацией (а “специалисты” в области коммерческой медицины, как известно, любыми способами, якобы по причине нежелания раскрывать свои “ноу-хау”, избегают яркого света научных споров) и сомнительной эффективностью, которую довольно сложно или даже невозможно обнаружить (нередко – ни подтвердить, ни опровергнуть!), никоим образом не должны внедряться в государственные детские учреждения. Можно полностью согласиться с авторами итогового документа и в том, что любые применяющиеся методы, используемые в ведении инвалидизированных больных, должны быть специфичными, целесообразными, интенсивными и индивидуально подобранными, и что не могут быть даны рекомендации по применению тех или иных специфических методов.

Абсолютно верными и актуальными и полностью приложимыми к проблеме ДЦП в частности и перинатальных энцефалопатий в целом являются также и многие другие положения Хельсингборгского документа:

  • пациенту следует быть частью непрерывной цепи помощи (выделено мной. – И.С.) с момента возникновения инсульта;

  • успешная реабилитация (и лечение. – И.С.) требует тесной координации между медицинскими и общественными социальными службами;

  • за долговременное последующее наблюдение ответственны местные службы, которые должны обеспечивать свободный повторный доступ (выделено мной. – И.С.) пациента в реабилитационные службы;

  • формирование местных ассоциаций пациентов с инсультом и их семей следует приветствовать, так как они обеспечивают поддержку пациентам и их родственникам, вносят вклад в координацию местных, региональных и национальных усилий с целью улучшения реабилитации и социальной поддержки людей, перенесших инсульт;

  • в связи с тем, что не многие из реабилитационных методик проходили клинические испытания, большинство направлений в этой области носит пробный характер, а эффективность реабилитационных методов и стратегических подходов требует своей научной оценки;

  • следует разработать исследовательскую методологию и изыскать ресурсы для проведения рандомизированных испытаний отдельных составляющих реабилитации, которые можно было бы легко выделить;

  • следует усовершенствовать оценку исходов, основанную на восстановлении социального положения, удовлетворенности работой реабилитационных служб и удовлетворенности жизнью.

Положениям Хельсингборгского документа созвучны принципы построения реабилитационной программы, изложенной В.Л.Найдиным (1972) и Е.В.Шуховой (1979):

  • реабилитационные мероприятия начинаются с первых дней заболевания и проводятся непрерывно при условии этапного построения программы;

  • реабилитационные мероприятия должны быть комплексными, разносторонними, но однонаправленными (имеется ввиду единство биологических и психосоциальных методов воздействия);

  • реабилитационная программа должна быть индивидуальной для каждого больного в зависимости от нозологической формы, характера течения заболевания, возраста больного и пр.;

  • заключительным этапом реабилитационной программы должны являться профессиональная ориентация и трудоустройство реабилитированного. Для детей – это возвращение в обычную школу.

Авторы подчеркивают, что все участники выполнения реабилитационной программы – врачи различных специальностей, педагоги-воспитатели, специалисты по труду, лечебной физкультуре, психологи, логопеды и др. – должны отчетливо представлять себе задачи, которые надо разрешать в каждом отдельном случае. Для этого все они должны быть хорошо осведомлены о сущности патологического процесса, функциональном и органическом звене его, физиологических механизмах нарушения функций, особенностях и длительности восстановительного периода, возможных осложнениях патологического процесса, основах реакции восстановления и компенсации и пр. Необходимо также знание современных методов лечения и диагностики, технических достижений, помогающих решению вопросов восстановительной и заместительной терапии, конструированию приспособлений для облегчения выполнения двигательных актов, работе на специальных станках и пр.

Справедливо замечание В.Д.Трошина (1991), что деятельность врача любой специальности должна оцениваться с позиций реабилитационного эффекта. Показателен анализ 5807 случаев детской неврологической инвалидности, позволивший К.В.Эдигарашвили и соавт. (1994) выявить комплекс инвалидизирующих факторов: запоздалая диагностика (57,2%) и, как следствие, поздно начатая терапия (52,2%), нерегулярное (31,4%), несоответствующее и непреемственное лечение (17,7%), низкий социально-бытовой уровень. Недаром большинство специалистов демографическую ситуацию в Росси оценивают как критическую. Отрицательный прирост населения, обусловленный низкой рождаемостью и высокой общей смертностью, по прогнозам демографов сохранится и после 2000-го года (Г.М.Бордули, О.Г.Фролова, 1997).


 

§2. Некоторые статистические данные. Проблема инвалидности занимает одно из центральных мест среди медико-социальных проблем. Инвалиды составляют около 10% населения земного шара, из них 20-25% – дети в возрасте до 16 лет. В большинстве стран, по меньшей мере, 1 человек из 10 имеет физические, умственные или сенсорные дефекты (И.А.Скворцов, Т.Н.Осипенко, 1994). Показатель детской инвалидности равен 4,3 на 1000 детского населения (К.В.Эдигарашвили и соавт., 1994). Эксперты ВОЗ ожидают увеличение числа инвалидов с детства к 2000-му году в два раза по сравнению с 1975 годом (С.Я.Сарычева, 1990).

Неврологические расстройства относятся к группе заболеваний, объединяемых термином “болезни цивилизации”, рост которых связывают с отрицательным воздействием на организм человека ряда проявлений научно-технического прогресса и образа жизни (В.Д.Трошин, 1991). В результате исследования частоты детской неврологической инвалидности в различных регионах мира, в том числе в основных развитых странах, отмечены ее колебания в интервале от 0,5 до 4-х случаев на 1000 всего населения (или на 200-300 детского населения) (И.А.Скворцов, Т.Н.Осипенко, 1994). По меньшей мере, 25% любой группы населения ощущают на себе неблагоприятные последствия неврологической инвалидности (ООН, 1983. – цит. по: И.А.Скворцов, Т.Н.Осипенко, 1994). Эта огромная масса людей составляет, своеобразную окружающую ребенка “болезненную психологическую ауру”, вызванную именно болезнью ребенка (а, может, наоборот, являющуюся причиной болезни ребенка? – И.С.) и являющуюся, – если воспользоваться термином академика Н.П.Бехтеревой, – “устойчивым патологическим состоянием” части общества. Эта “аура” не излечивается вместе с ребенком, она нуждается в параллельном “лечении” (И.А.Скворцов, Т.Н.Осипенко, 1994).

По некоторым данным, частота заболевания детским церебральным параличом во всех странах мира (или сочетание роста выявляемости с гипердиагностикой? – И.С.) не снижается и даже имеет тенденцию к увеличению (Х.Г.Ходос, 1974; Ю.Е.Вельтищев, 1995; И.С. Перхурова и др., 1996; К.А.Семенова, 1997). Так, если в 1964 г. больных ДЦП было в среднем 0,4-0,64 на 1000, то в 1972 г. их стало 1,7-2,4 на 1000, а в 1989 г. – 5,6-8,9 на 1000 в некоторых регионах нашей страны (К.А.Семенова, 1996, 1997). По статистике МЗПМ РФ, распространенность ДЦП с 1990 по 1992 гг. увеличилась на 7%. По другим данным (A.H.Bowley, L.Gardner, 1980 и др.), их число остается стабильным на протяжении всего XX века.

В возрасте 7-10 лет частота церебрального паралича составляет 2 на 1000 (Ю.Е.Вельтищев, 1995), а в возрасте свыше 15 лет количество больных оценивается как примерно 3 на 1000 населения в силу более высокого уровня смертности, который у детей с ДЦП в 10 раз превышает обычный (A.H.Bowley, L.Gardner, 1980). Исследования уровня смертности у спастиков в более позднем возрасте немногочисленны. К примеру, в Crothers and Paine The Natural History of Cerebral Palsy (Cambridge, 1959 – цит. по: A.H.Bowley, L.Gardner, 1980) сообщается, что, хотя он и выше, чем у обычного населения, однако наиболее высок до 20 лет, поэтому дожившие до этого возраста имеют почти нормальный жизненный прогноз. Все социальные слои страдают от ДЦП в равной мере, и уровень смертности практически одинаков и в развитых западных странах и в развивающихся (Азия, Африка) (A.H.Bowley, L.Gardner, 1980).

Число детей, имеющих различные последствия повреждений ЦНС, значительно и, по данным различных авторов, составляет от 10,3% до 87,7% (Р.Г.Гисматулина, 1958; И.П.Елизарова, 1977). Перинатальная патология ЦНС составляет 49,8% всех неврологических заболеваний у детей (Ю.Я.Якунин с соавт., 1979). До 80% неврологических заболеваний своими корнями уходят в прогенез, анте- и перинатальные периоды жизни ребенка (Ю.И.Барашнев, 1993).

В разные годы, пишет К.А.Семенова (1994), в России число детей-инвалидов от общего количества инвалидов составляло от 50% до 65%, из которых 30-35% стабильно приходится на инвалидность психоневрологического профиля. И.А.Скворцов и Т.Н.Осипенко (1994) приводят данные, согласно которым в структуре детской инвалидности в Российской Федерации поражения нервной системы составляют около 60%. С.Я.Сарычев (1990) приводит цифры, согласно которым в структуре детской инвалидности психические и неврологические заболевания составляют 30% и 20% соответственно. По другим данным, среди инвалидов с детства от 67,9% (К.В.Эдигарашвили и соавт., 1994) до 85% (К.А.Семенова, 1996) приходится на инвалидность по психоневрологическому профилю.

По статистике И.А.Скорцова и Т.Н.Осипенко (1994) среди детей с неврологической инвалидностью 36% наблюдаются в связи с пре- и перинатальной энцефалопатией, 24% – с детскими церебральными параличами, 19% – с последствиями нейроинфекций и черепно-мозговой травмы, 21% – с эпилептическим синдромом и наследственно обусловленными заболеваниями нервной системы. Таким образом, более чем в 70% случаев детская неврологическая инвалидность связана с патологией перинатального периода и характеризуется не только структурным поражением головного и спинного мозга, но и нарушением (отставанием или аномалией) программы развития в онтогенезе двигательных, перцептивных и интеллектуально-речевых функций.

Вот данные К.В.Эдигарашвили и соавт. (1994) по Республики Грузия. В структуре инвалидизирующих детских неврологических заболеваний наибольший удельный вес падает на инвалидов по детскому церебральному параличу – 38,8%, затем следуют олигофрения – 25%, эпилепсия – 10,4%, остаточные явления перенесенной нейроинфекции, включая полиомиелит, – 15%. При рассмотрении основных причин наиболее часто выявляемых нозологий установлено, что перинатальная патология составляет 61,6% случаев, нейроинфекция – 15%, наследственные факторы – 8,2%. Этими авторами отмечено превалирование мальчиков (60%). В возрастном аспекте количество детей-инвалидов распределено следующим образом: 0-3 года – 3,6%, 3-6 лет – 14,5%, 6-9 лет – 19,3%, 9-15 лет – 62,4%.

По мнению И.А.Скворцова (1993), “социально-психологический ареал” детской неврологической инвалидности просто громаден и не может не оказывать существенного влияния на суммарный психологический климат страны в целом. В.Д.Трошин (1991), ссылаясь на материалы ВОЗ о распространенности нервных и психических заболеваний, называет их “всенародным бедствием” и ставит неврологию в число базисных медицинских дисциплин.

Инвалидность по детскому церебральному параличу занимает первое место в структуре детской инвалидности по неврологическому профилю (Т.И.Серганова, 1995), являясь причиной инвалидности в среднем в 70% случаев (К.А.Семенова с соавт., 1979; К.А.Семенова с соавт., 1986 и др.). Более полувека назад W.M.Phelps (1941, 1956) писал, что на 100 тыс. населения ежегодно рождается 7 детей, у которых, вследствие родовой травмы или пороков развития мозга, возникает двойной атетоз или спастический паралич.

Частота случаев ДЦП на 1000 составляет 1-2 (Д.С.Футер, 1965); 1,5-2 (М.К.Недзьведь, 1996); 2,1 (Ю.Е.Вельтищев, 1995); 2.0-2.5 (S.J.Gaskil, A.E.Merlin, 1993); 3,3 (Л.А.Щеплягина с соавт., 1995); 2-4 (И.И.Мирзоева, 1987; С.Я.Сарычева, 1990); 1,7-5,9 (В.И.Козявкин, 1992); 2,5-5,9 (Л.О.Бадалян, 1984); 5,6-8,9 (К.А.Семенова, 1996); 5-9 (И.С.Перхурова с соавт., 1996). По статистическим данным Международного фонда охраны здоровья матери и ребенка (1995 – цит. по: Ю.Е.Вельтищев, 1995), частота случаев ДЦП на 1000 составляет: 0-4 года – 5,9; 5-6 лет – нет данных; 7-9 лет – 2,8; 10-14 лет – 2,4; 0-14 лет – 3,3. Такой разброс статистики обусловлен, очевидно, нечеткостью критериев диагностики негрубых форм данной патологии, т.к. обширная группа детских церебральных параличей включает и легкие парезы, почти незаметные и мало мешающие больному, и тяжелые случаи, вызывающие глубокую инвалидность (Х.Г.Ходос, 1974).

Статистика, приводимая ниже, в комментариях не нуждается и как нельзя лучше раскрывает реальное положение дел в вопросе своевременности диагностики и эффективности лечения и реабилитации детей, страдающих этим заболеванием.

Инвалидность при ДЦП превышает 50-60% (И.И.Мирзоева, 1987). 80% детей с ДЦП нуждается в посторонней помощи. Нарушения психического развития отмечаются у 28,5% детей с ДЦП (В.И.Козявкин, 1992). Интеллект не нарушен только у 32,2% больных церебральным параличом (М.Н.Никитина, 1979), а у детей, больных ДЦП с эпилептическим синдромом, – всего у 11% (В.А.Клименко, Д.Л.Герасимюк, 1992). Среди больных со спастической диплегией интеллект снижен в 50% случаев (С.Я.Сарычева, 1990).

У 90% больных детей имеются прогрессирующие и не поддающиеся консервативному лечению фиксированные контрактуры (Х.А.Ухманов, 1987). Как бы не казались жесткими деформации суставов, стоп и т.п. у маленьких пациентов, пишет И.С.Перхурова и соавт. (1996), это впечатление обманчиво. Поэтому необходимо с крайней осторожностью подходить к решению с помощью скальпеля быстро выпрямить спастически сведенные конечности. Многолетние катамнестические наблюдения показывают, что операции, произведенные в раннем детском возрасте, оказываются либо бесполезными, либо приводят к рецидивам, к возникновению обратных деформаций, резко утяжеляющих двигательный статус больного.

При ДЦП фиксированные деформации в тазобедренных и коленных суставах встречаются в 37% случаев. У больных, у которых выражены сгибательно-приводящие контрактуры в тазобедренных суставах, а также сгибательные контрактуры в коленных суставах, при ходьбе наблюдается наибольшее раскачивание туловища относительно сагиттальной и фронтальной плоскостей (И.С.Перхурова и др., 1996). Расстройства движений (при ДЦП) могут также вызывать наружную или внутреннюю торсию костей голени — как бы скручивание их по продольной оси внутрь или кнаружи. До 10% детей с контрактурами моложе 3-х лет (Н.А.Мануилова, 1964; И.И.Мирзоева, 1987). 5-15% детей нуждаются в ортопедо-хирургической помощи с последующим длительным, от 6-ти до 12-ти мес., периодом реабилитации (Г.Г.Ибрагимов, В.Б.Казьмин с соавт., 1994).

Более 90% детей испытывают боли в пораженных мышцах (В.Б.Ульзибат с соавт. – цит. по: Избранные вопросы…, 1993) [борьба с болевым синдромом осложняется тем, что до сих пор не решен до конца вопрос, как формируется в организме то ощущение, которое интерпретируется как боль (О.А.Колосова, Е.Я.Страчунская, 1995)]. Вывих бедра (а нередко первоначально — подвывих), часто сопровождающийся болевым синдромом, резко утяжеляет и без того тяжелую двигательную патологию больного ДЦП; в более старшем возрасте… такие больные обречены в лучшем случае на пользование тяжелыми, нефункциональными ортопедическими аппаратами, в худшем — на практическую неподвижность (И.С.Перхурова и др. (1996). 90% больных детей имеют недостаточность функций вегетативной нервной системы (В.И.Козявкин, 1992).

Судорожные состояния являются наиболее распространенным синдромом у детей. Они встречаются в 7-10 раз чаще в раннем возрасте, чем у взрослых, и в 37% случаев приобретают торпидный характер. Наиболее часто судороги являются следствием пре- и перинатальных поражений мозга различного генеза и ассоциируются с синдромом двигательных расстройств и психоречевой недостаточностью (Ю.А.Якунин и соавт., 1994). Тяжесть ДЦП особенно резко увеличивается при его сочетании с эпилептическим синдромом, частота которого, по данным разных авторов, колеблется в пределах 11,5-65,5% от всего числа больных ДЦП (Е.В.Шухова, 1979; Р.Н.Гершман и др., 1983; Э.С.Калижнюк, 1983, 1987; К.А.Семенова, 1990; В.Б.Казьмин с соавт., 1994; М.Л.Сумеркина, 1997; S.Feldkamp, 1973; Riv. Neurol., 1975; H.Fhom, 1982). Судорожный синдром имеется у 75% больных со спастической диплегией и у 55% с гемипаретической формой; приблизительно в 1/3 случаев гемиплегия осложняется судорогами хореического или атетоидного характера (Х.Г.Ходос, 1974).

Ю.А.Якунин и соавт. (1994) наблюдали более 500 детей от 5 мес. до 12 лет с синдромом двигательных расстройств и судорожными состояниями преимущественно пре- и перинатального генеза (диагноз “детский церебральный паралич” в отношении этих детей авторы не применяли). Синдромы двигательных расстройств проявлялись в виде геми- и тетерапареза, диплегии, сочетающихся с нарушениями психоречевого развития в разной степени выраженности. В отношении судорожных состояний у этих детей после 2-го или 3-го курсов комплексного лечения положительный эффект отмечался в 71%, без существенной динамики – в 22%, прогредиентность – в 8% случаев.

М.Л.Сумеркиной (1997) при обследовании 102 больных ДЦП с эпилептическим синдромом в возрасте от 3 мес. до 14 лет показано, что эпилептические припадки преобладают при гемипаретической форме ДЦП (40,2%), затем (в порядке убывания) – при спастической диплегии (32,4%), атонически-астатической форме (9,8%), двусторонней гемиплегии (4,9%), гиперкинетической (4,9%), атаксической (3,9%) и смешанной (3,9%) формах. При изучении возрастных клинических особенностей эпилептического синдрома получены следующие данные: в неонатальном периоде судороги появились у 29 (28,4%) больных ДЦП, в возрасте 1-12 мес. – у 23 (22,6%), 1-3 года – у 31 (30,4%), 4-6 лет – у 12 (11,8%), 7-14 лет – у 7 (6,8%). Таким образом, в первые 3 года жизни припадки возникли более чем у 80% больных. Отмечено, что в период манифестации преобладают первично-генерализованные припадки (55,9%), реже возникают парциальные припадки (26,5%), в том числе вторично-генерализованные. В 17,6% случаев имеется полиморфизм припадков. Неонатальные судороги возникали преимущественно в первые 3 сут. и, в основном, являлись серийными. В первые 3 года наблюдается рецидив припадков, и почти у половины детей они становятся полиморфными. По данным М.Л.Сумеркиной (1997), у подавляющего большинства больных с неонатальными судорогами в анамнезе имели место тяжелая форма ДЦП и отставание психического развития.

Эпилептические припадки усугубляют тяжесть двигательных нарушений у больных ДЦП, что существенно ухудшает их социальную адаптацию. Значительные трудности возникают при лечении таких больных, поскольку судороги резко ограничивают возможность активной тренировки возрастных навыков, широкого применения стимуляторов ЦНС и физиотерапевтических методов. Антиконвульсанты, которые показаны при эпилептических припадках, в известной степени тормозят нервно-психическое развитие ребенка (М.Л.Сумеркина, 1997). Серьезной помехой терапии антиконвульсантами являются также такие побочные реакции, как тошнота, сонливость, мышечная слабость, шаткость походки, смазанность речи, а также возможность развития агранулоцитоза (J.Fawcett, H.M.Kravitz, 1985; N.C.Moore et al., 1985), делириозных состояний (Р.Я.Вовин и др., 1984; Фармакотерапевтические…, 1989).

У 65-85% больных детей имеются речевые нарушения, из которых наиболее часто встречаются задержки речевого развития и чаще псевдобульбарные формы дизартрии (Л.О.Бадалян, 1984). Замедленное и искаженное речевое развитие больных ДЦП приводит к задержке их умственного развития (Е.Ф.Архипова, 1994). По данным В.И.Козявкина (1992), речевые расстройства у 54,3% больных в виде большей или меньшей степени выраженной дизартрии вызваны нарушением функций мышц, участвующих в артикуляции; автор обнаружил дизартрию у 50% больных со спастической диплегией и у 70-75% с гиперкинетической. 15-20% детей имеют нарушения фонематического слуха (К.А.Семенова, 1996).

Доречевой период у больных ДЦП растягивается на несколько лет, гуление и лепет в своем развитии задерживаются на 2-3 года (Е.Ф.Архипова, 1994) и лишь 15% больных к 3-4 годам имеют нормальное речевое развитие (Н.Н.Гольдбурт с соавт., 1968). Особенно трудно, почти бесперспективно, становление речевых возможностей у больных ДЦП, у которых в 75% случаев имеет место та или иная форма дизартрии (К.А.Семенова, 1997). В настоящее время, несмотря на то, что уже в первые месяцы жизни можно выявить патологию доречевого развития, логопедическая работа часто начинается после 4-5 лет и направлена на исправление уже сложившегося стойкого дефекта речи (Е.Ф.Архипова, 1994).

Вполне понятна горечь И.А.Скворцова и Т.Н.Осипенко (1994), констатирующих, что детская неврологическая инвалидность, в отличие от взрослой, не имеет градаций по тяжести и практически не пересматривается ни в зависимости от утяжеления состояния ребенка, ни в связи с положительными сдвигами, являясь, по сути, пожизненным “ярлыком” – синонимом необратимости изменений в нервной системе и неизлечимости больного. Устанавливается инвалидность лишь в случаях наиболее тяжелого поражения головного и спинного мозга. Этот подход не только дает “индульгенцию” медикам на “право не вылечивать” таких больных, но и создает устойчивое порочное общественное мнение (наука, практические врачи, родители, пресса, общество в целом) о необратимости свершившихся изменений в мозге, а отсюда – и неверие в возможность выздоровления ребенка-инвалида. Между тем, считают И.А.Скворцов и Т.Н.Осипенко, имеются все основания для организации активной профилактики и эффективного лечения инвалидности детей, связанной с поражением нервной системы.

75% матерей, имеющих детей с ДЦП, были вынуждены оставить работу (С.Я.Сарычева, 1990). Поэтому неудивительно, что у половины детей с ДЦП задержка психического развития социально обусловлена, она развивается в результате обездвиженности ребенка, отсутствия его общения с детьми (Г.Г.Шанько, Е.С.Бондаренко, 1990).

Результаты исследований (цит. по: И.А.Скворцов, 1993), проведенных в Англии, Швеции и Финляндии, показали, что уровень и тенденция развития ДЦП в когорте в последние 20 лет не изменились, а по некоторым данным, ситуация даже несколько ухудшилась. И это – несмотря на сделанное за эти годы усовершенствование методики наблюдения за ходом беременности и ведением родов (H.Manzke, 1992).

Ю.Е.Вельтищев (1995) считает, что причины стойкого поражения ЦНС в значительной мере предотвратимы. По мнению Ю.И.Барашнева (1993), необходима организация такой системы акушерской и неонатологической службы (перинатологии), которая могла бы устранить условия, при которых возможно повреждение нервной системы плода и ребенка.

В 1996 г. в одном из московских перинатальных центров 33,3% перинатальных потерь составили неустановленные причины (Г.М.Бордули, О.Г.Фролова, 1997). По данным National Center for Health Statistics of USA (1988), только около 40% детских смертей при родах связаны с заболеваниями, которые можно выявить обследованием плода. Эти печальные цифры позволяет понять причину недостаточной эффективности перинатальных терапии и профилактики.

По российской статистике (Г.М.Бордули, О.Г. Фролова, 1997), с 1991 по 1995 гг. летальность при внутрижелудочковых и субарахноидальных кровоизлияниях существенно возросла: в случае перинатальной смертности – с 2,26 до 3,51%, мертворожденности – с 0,42 до 0,60%, ранней неонатальной смертности – с 4,38 до 6,61%.

По статистике Департамента здравоохранения г. Москвы у 28,3% женщин ВПР (внутриутробные пороки развития) плода были выявлены лишь после рождения, причем только у половины из них проводилось УЗИ. По мнению Б.Я.Резника и И.П.Минкова (1991), для более углубленной и целенаправленной диагностики ВПР, в том числе и нервной системы, необходимо УЗИ-обследование в сроки беременности не более 20 нед. для решения вопроса о целесообразности сохранения беременности.

Для разработки мер профилактики перинатальной смертности целесообразно каждый случай смерти разбирать с точки зрения ее предотвратимости. Большинство исследователей делят все случаи перинатальной смерти на предотвратимые, условно предотвратимые и непредотвратимые. Предотвратимыми случаями, составляющими от 25 до 40%, считают такие, причину которых можно было устранить путем не только врачебного наблюдения за беременной в женской консультации, но и специальной акушерской и лечебной помощи беременной и роженице в родильном доме, а также правильным выбором тактики лечения новорожденного, своевременным переводом детей в специализированные отделения для недоношенных и больных новорожденных и др. (Г.М.Бордули, О.Г. Фролова, 1997).


 

§ 3. Перинатальная энцефалопатия. А.А.Савина и Ю.К.Хохлов (1996) считают, что с учетом так называемых перинатальных и ранних постнатальных энцефалопатий количество детей, имеющих патологию центральной нервной системы, еще более увеличивается. По данным И.В.Незговорова с соавт. (1994), перинатальную энцефалопатию различного генеза переносят 76% новорожденных детей, причем в 24% она диагностируется поздно и приводит к развитию грубых церебральных нарушений. В анамнезе больных ДЦП и перинатальной энцефалопатией в 80% случаев имеет место внутриутробное или родовое поражение ЦНС (К.А.Семенова, 1994).

Перинатальный период начинается с 22-й полной недели (154-го дня) внутриутробной жизни плода (в это время в норме масса тела плода составляет 500 г) и заканчивается спустя 7 полных дней после рождения (Г.М.Бордули, О.Г.Фролова, 1997). Как известно, особенность патологии данного периода заключается в многофакторности влияния на состояние плода и новорожденного длительности беременности, экстрагенитальной и акушерской патологии матери, а также динамики развития самого плода. Это необходимо учитывать как при анализе уровня, структуры и причинно-следственных связей перинатальной патологии, так и при разработке мер по ее профилактике.

К.А.Семенова (1996) рассматривает перинатальную энцефалопатию как первое проявление ДЦП, добавляя при этом, что перинатальной энцефалопатией могут также манифестировать олигофрения, гидроцефалия, многие генетические заболевания и проч. Следует подчеркнуть, что если в англоязычной литературе термин “энцефалопатия” относится к поражениям головного мозга, проявляющимся изменением уровня сознания (S.J.Gaskil, A.E.Merlin, 1993), то в русскоязычной литературе понятие “энцефалопатия” трактуется более широко: к ней относят разнообразные проявления дистрофии головного мозга, клинически проявляющиеся не столько в изменении уровня сознания, сколько в изменении эмоционально-личностных характеристик (Л.Лихтерман, Б.Лихтерман, 1996). Таким образом, “энцефалопатия” – понятие сборное, по мнению многих авторов, было бы правильнее говорить об “энцефалопатиях” различного генеза и, соответственно, разного прогноза. Остается не до конца ясным, как же все-таки соотносятся между собой “энцефалопатии” и “церебральные параличи” и каким образом те или другие (и какие именно) “энцефалопатии” трансформируются в те или другие (и какие именно) “церебральные параличи”.

Можно заметить, что сам термин “энцефалопатия” и тот смысл, который в него вкладывают многие авторы, уже не соответствуют современному уровню нейробиологических и неврологических знаний. И это сказывается в виде постоянно нарастающего мощного ятрогенного воздействия на нервную систему детей, новорожденных, да и взрослых больных. Абсолютно прав Г.Г.Шанько (1994), с тревогой пишущий о том, что в последнее время при проведении медицинских аспектов реабилитации весьма часто встречается неправильный выбор объекта, особенно у детей грудного возраста, в связи с гипердиагностикой церебральной патологии у новорожденных. Это, прежде всего, необоснованная диагностика перинатальной энцефалопатии (выделено мной. – И.С.) на основании синдрома повышенной нейрорефлекторной возбудимости, которая в большинстве случаев является не патологией, а особенностью приспособления организма новорожденного к новым условиям существования. В подобных случаях, пишет автор далее, такие дети из роддома часто переводятся в детские психоневрологические отделения новорожденных, где обычно находятся без матери (сенсорный “голод”), подвергаются опасности внутрибольничного инфицирования, а в ряде случаев получают инъекционные невриты с необратимыми последствиями.

В.М.Трошин и соавт. (1994), считают наиболее частой формой патологии нервной системы у детей перинатальные ее поражения с исходами в минимальную мозговую дисфункцию, вегетативно-сосудистую дистонию, различные варианты эпилептических состояний, детский церебральный паралич. В основе их лежат единые патогенетические механизмы в виде задержки созревания различных отделов нервной системы, а также горизонтальных и вертикальных связей между ними, и это приводит к “извращенному” функционированию мозга в целом. Авторы предлагают характеризовать подобные нарушения как “диффузная церебральная дизрегуляция”, имеющая различную степень выраженности, что и обусловливает своеобразие и многоликость клинической картины патологии и ее возрастные особенности. И поэтому лечебные мероприятия в отношении данной категории больных должны, прежде всего, учитывать единые (какие! – И.С.) патогенетические механизмы формирования этого патологического состояния (всех – под одну “терапевтическую гребенку”? – И.С.).


 

§4. Роль реанимационных мероприятий в росте количества больных ДЦП и другой неврологической патологией. Некоторые вопросы патогенеза постреанимационных расстройств. Увеличение числа больных ДЦП в последнее время связывают с возросшими возможностями реанимации, возвращающей к жизни детей с внутриутробными и родовыми поражениями мозга такой тяжести, которая ранее считалась несовместимой с жизнью (И.И.Мирзоева, 1987). У новорожденных в постреанимационном периоде возникают явления нарастающего отека мозга, сопровождающиеся судорогами, приступами вторичной асфиксии и падением сердечной деятельности. Это частично обусловлено явлениями реперфузионной оксигенации после ишемии, когда вместо ослабления происходит усиление дегенерации и увеличение числа погибших нейронов. Этот эффект объясняется усилением ПОЛ (перекисного окисления липидов) под влиянием поступающего в поврежденные нейроны кислорода (Г.Н.Крыжановский, 1997). Доказана также ведущая роль в развитии вызванного ишемией повреждения нервной ткани высвобождения в экстрацеллюлярное пространство нейротрансмиттеров, главным образом, возбуждающих аминокислот (преимущественно глутамата), а также катехоламинов – дофамина и норадреналина, которые взаимодействуют с соответствующими рецепторами (В.П.Бархатова и др., 1996; M.Y.Globus et al., 1987; M.Y.Globus, 1990). Например, исследование катехоламинов у больных с ишемическим инсультом показало, что значительное повышение уровня норадреналина и в меньшей степени дофамина в крови в первые дни развития инсульта является неблагоприятным фактором, ухудшающем заболевание и лежащим в основе кардиальной патологии (В.П.Бархатова и др., 1994).

В современном арсенале реанимационных мероприятий, проводимых как при асфиксии новорожденных, так и при наиболее тяжелых формах позднего токсикоза беременных, практически отсутствуют средства, направленные непосредственно на защиту головного мозга от гипоксического поражения, являющегося ведущим фактором патогенеза данных патологических состояний (Г.М.Савельева, 1985). Поэтому, констатирует С.Н.Копшев (1985), современные лечебные мероприятия по реанимации новорожденных, перенесших асфиксию, не всегда дают надежные положительные результаты в период новорожденности и не гарантируют стойкого восстановления функций центральной нервной системы.

По мнению И.И.Евсюковой, Н.Г.Кошелевой (1996), циркуляторные нарушения и глубокие метаболические сдвиги, возникающие в организме плода и новорожденного в результате гипоксии, определяют неврологическую симптоматику, которая напоминает клиническую картину постреанимационной болезни у взрослых людей. Клинические проявления гипоксии, ее тяжесть и течение у большинства больных не зависят от вызвавших ее причин. Известно также, что многие закономерности течения патологического процесса, в частности, гипоксия мозга, существенно зависят от первоначального состояния центральной, периферической и вегетативной нервной системы. При патологических состояниях всегда приходится иметь дело со сложной комбинацией многообразных причин, от которых зависит кровоснабжение мозга, и в каждом отдельном случае определять преимущественную зависимость изменения мозгового кровотока от того или иного воздействия (В.И.Салалыкин, А.И.Арутюнов, 1978).

Отек-набухание мозга вызывает сдавление мелких церебральных сосудов, вследствие чего создаются условия для возникновения вторичной ишемии нервной ткани даже после устранения первопричины кислородного голодания (Б.Н.Клосовский, 1946 – цит. по: В.И.Салалыкин, А.И.Арутюнов, 1978). Отек нарушает транспорт кислорода через мембраны и увеличивает радиус тканевого цилиндра, снабжаемого кровью от одного капилляра (H.Ganshirt, 1961). По известной формуле Крога снижение рО2 от центра к периферии цилиндра в коре головного мозга в норме составляет 5,7 мм рт. ст., а при отеке оно увеличивается до 14 мм рт. ст., поэтому при отеке мозгового вещества (с учетом увеличения радиуса тканевого цилиндра) гипоксия развивается даже в тех случаях, когда капиллярный кровоток не уменьшается.

Для большего понимания патогенетических механизмов действия отека, необходимо учитывать, что «твердое» тканевое давление создается «твердой фазой тканевого геля» (A.Silberg, 1981. — цит. по: Н.С.Горбунов и др., 2004) и «нежидкостными» элементами тканей — коллагеном, эластином, клеточными мембранами и т.п. — R.A.Brace, A.C.Guyton (1977). Интерстициальный гель обладает определенным модулем упругости, поэтому способен передавать механические усилия от клетки к клетке и от волокна к волокну. — A.C.Guyton et al. ( 1971).

В настоящее время трудно провести дифференциальную диагностику между отеком мозга и грубыми базальными дислокациями и кровоизлияниями в ствол, так как еще не определен четкий симптомокомплекс, на основании которого можно было бы безошибочно установить возникшее кровоизлияние в ствол. (А.И.Арутюнов, 1960). В рутинной клинической практике подкорковая и стволовая комы дифференцируются условно. Практически подкорково-стволовая симптоматика органически связана в едином клиническом симптомокомплексе (В.И.Салалыкин, А.И.Арутюнов, 1978). Наиболее часто клиницисты сталкиваются с ишемией головного мозга в запущенных случаях, главным образом, при выраженных нарушениях мозгового кровообращения, проявляющихся в форме церебральных кризов и инсультов. Если придерживаться строгой оценки наших возможностей, указывает Н.В.Верещагин (1996), то происхождение около 40% ишемических инсультов все еще неясно.

Гипоксия, какой бы формы она ни была, всегда оставляет свой след на свертывающей системе крови в сторону гиперкоагуляционной активности (В.И.Салалыкин, А.И.Арутюнов, 1978).

E.Gordon, M.Rossanda (1968) обнаружили, что во время комы у больных в артериальной и венозной крови, оттекающей от головного мозга, определяется респираторный алкалоз, в фазе апаллического синдрома и восстановления словесного контакта – метаболический алкалоз. В течение обеих фаз у больных обнаруживаются артериальная гипоксемия с понижением рО2 в оттекающей от мозга крови, метаболический ацидоз в ликворе, свидетельствующий о наличии ацидоза и в самой ткани мозга. Ацидоз, возникающий при ишемии и гипоксии, сам вызывает паралич мелких сосудов мозга (N.A.Lassen, 1968). Эти – и многие другие – данные помогают лучше понять, почему мозг после ишемии очень чувствителен даже к незначительному недостатку кислорода в крови.

После ишемии мозга кровоток восстанавливается не во всех участках, и феномен невосстановления кровотока обусловлен сужением микроциркуляторного русла в отдельных участках мозга вследствие сдавления сосудов отечными перикапиллярными клетками (W.Thorn, R.Heitmann, 1954; J.S.Meyer, F.Gotoh, 1961). Гипоксия, вызванная расстройством микроциркуляции, является пусковым механизмом каскада патофизиологических изменений эндокринной и метаболической природы, которые приводят вначале к анаболическим, а затем к катаболическим процессам (В.И.Салалыкин, А.И.Арутюнов, 1978).

Персистирование однажды возникших отечно-сосудистых нарушений может быть очень длительным или даже пожизненным, являясь, возможно, “постоянно действующей этиологией” Д.С.Саркисова (о которой еще будет сказано) для развития зависимых от нее патофизиологических процессов. Можно думать, что эти персистирующие нарушения, в свою очередь, являются патологической основой развития и персистирования энцефаломиелополирадикулоневропатии с рецепторно-синаптической дисфункцией и обусловленных ею сомато-, эндокрино- и висцеропатий.


 

§5. Апаллический синдром и другие критические состояния при патологии ЦНС. В результате многочисленных клинико-морфологических исследований показано (Л.А.Калашникова с соавт., 1998 и др.), что поражение БЛ полушарий мозга может лежать в основе интеллектуально-мнестических расстройств, подкоркового и мозжечкового синдромов, а также диспраксии. Патофизиологической основой их возникновения является перерыв проекционных волокон, связывающих соответствующие корковые и субкортикальные структуры мозга, в связи с чем все они в этих случаях могут рассматриваться как вариант синдрома разобщения. При массивном поражении белого вещества, приводящем к диффузным разрушениям субкортикальных аксональных участков, наблюдающемся при тяжелой травме, может формироваться ПВС – персистирующее вегетативное состояние (С.А.Плеханова, 1998) или апаллический синдром.

Апаллический синдром как нозологическая форма заболевания нервной системы еще недостаточно полно утвердился в повседневной работе врача. К сожалению, и на сегодняшний день повсеместно встречаются такие архаичные формулировки диагноза, как “декортикация”, “децеребрация”, “декортикационная ригидность” и т.п., которые, как справедливо указывают В.Ю.Мартынюк и В.И.Цимбал (1994), в сущности, не отражают топического уровня поражения нервной системы, предопределяют статический характер течения патологического состояния и лишены каких-либо деонтологических предпосылок. По определению П.Сафара (1984 – цит. по: В.Ю.Мартынюк, В.И.Цымбал, 1994) апаллический синдром (выраженные нарушения функции больших полушарий мозга) – это острое или хроническое патологическое состояние, возникающее после тяжелых поражений головного мозга, полиэтиологическое по своей природе и характеризующееся восстановлением бодрствования при полной утрате познавательных функций, сохранности функций жизненно важных систем (дыхание, сердечная деятельность, глотание), появлением цикличной смены сна и бодрствования, восстановлением биоэлектрической активности церебральных структур.

Применение ПЭТ позволяет точно определять топический уровень поражения нервной системы при критических состояниях у детей и решить некоторые проблемы в терминологии. Согласно ПЭТ-данным, при ПВС средний полушарный мозговой кровоток снижается до 17-26 мл/100 г/мин, регионарный – до 13-15 мл/100 г/мин (в норме 50 мл/100 г/мин); потребление мозгом кислорода – до 0,8-1,2 мл/100 г/мин (в норме 3,3 мл/100 г/мин); глюкозы – 0,8-2,0 мг/100 г/мин (в норме 5,5 мг/100 г/мин (W.D.Heiss, 1977; C.Tommasino, 1994).

В.Ю.Мартынюк и В.И.Цымбалюк (1994) в динамике наблюдали за 1424-мя детьми в возрасте от 1 мес. до 15 лет, которые перенесли критическое состояние (синдром полиорганной, мультисистемной недостаточности, сопровождавшийся глубокими расстройствами всех видов гомеостаза) вследствие вирусно-бактериальной инфекции, соматической патологии, отравлений и сопровождавшееся выраженной метаболической энцефалопатией. У преобладающего числа выживших больных выход из коматозного состояния проходил через фазу апаллического синдрома. У 83 больных диагностирован стойкий апаллический синдром. Этот неблагоприятный исход критического состояния коррелировал с длительностью комы, топикой поражения нервной системы, присоединением диффузного отека головного мозга, возрастом ребенка, выраженностью и характером преморбидного церебрального фона, характером и длительностью воздействия неблагоприятного фактора, выраженностью изменений основных показателей вне- и внутричерепного гомеостаза.

Характерным было длительное (до 6 мес.) нарушение основных внутричерепных гомеостатических механизмов. Так, по данным КТ и НСС, длительно определялись признаки отека головного мозга: уменьшение или отсутствие визуализации желудочков и цистерн мозга, диффузное снижение плотности мозговой паренхимы. Исследование церебральной гемодинамики показало мультифокальный характер гипоперфузии структур головного мозга. Если отек поддерживает апаллические состояние, то за прогредиентное течение патологического процесса ответственны аутоиммунные нарушения.


 

§6. Эффективность лечения и реабилитации больных ДЦП. Еще старые авторы писали, что терапия ДЦП “мало плодотворна” (М.О.Гуревич, 1937). Более чем через 60 лет положение дел фактически не изменилось. И.А.Завалишин и В.П.Бархатова (1997) в своем обзоре проблемы спастичности с горечью констатируют, что лечение пареза – пока практически неразрешимая задача. По мнению этих авторов, несмотря на значительные успехи, нейрохимические и патофизиологические механизмы спастичности во многом остаются невыясненными, в связи с чем отсутствуют эффективные методы лечения. Такое положение дел, считает К.А.Семенова (1997), обусловлено тем, что существующие в настоящее время рутинные методы лечения, включающие многочисленные методики лечебной физкультуры, массажа, физиотерапии, фармакотерапии, иглорефлексотерапии, ортопедической коррекции – как консервативной (протезы, этапное гипсование), так и хирургической, снижая у многих больных степень двигательного дефекта, не устраняют его, притом, что рецидивы имеют место почти постоянно (“сизифовы” профилактика, терапия, реабилитация и абилитация. – И.С.). Еще тяжелее преодоление речевых дефектов – различных форм дизартрии. Вот почему либо больные этого возраста становятся инвалидами, хотя их двигательные возможности и увеличиваются, либо (в лучшем случае) у них остаются довольно тяжелые косметические дефекты. Ортопедо-хирургические вмешательства у больных ДЦП подросткового и юношеского возраста приводят в 50-60% случаев к различным осложнениям в виде рецидивов патологических установок и контрактур в суставах конечностей, обратных деформаций. Несмотря на то, что в руках врача появилась уникальная диагностическая аппаратура, позволяющая следить за особенностями морфофункционального развития плода, выявлять определенные, чаще грубые, дефекты строения его мозга, в некоторых случаях обнаруживать циркулирующие в крови матери вирусы, способные поражать его мозг (например, вирусы герпеса, гриппа и др.), констатировать нарушения иммунитета в системе мать-плод и т.п., достаточно действенных мер профилактики поражения и нарушения развития мозга плода еще нет. Иначе говоря, нет мер первичной профилактики детской инвалидности по психоневрологическому профилю, в том числе и мер профилактики ДЦП. Точка зрения К.А.Семеновой перекликается с мнением “взрослых” коллег о таком, ”родственном” ДЦП заболевании, как паркинсонизм, трудности профилактики которого делают главным направлением врачебной деятельности вопросы его лечения (В.Л.Голубев с соавт., 1999).

При ДЦП особое место занимают деформации суставов нижней конечности, которые развились после неадекватного хирургического вмешательства. К сожалению, они достаточно многообразны и относятся к так называемым «обратным деформациям»: это пяточная деформация стопы после удлинения ахиллова сухожилия, отводящая установка бедер вследствие миотомии аддукторов бедер с резекцией запирательного нерва, рекурвация или вальгус коленного сустава после удлинения или пересадки сгибателей голени, подвывих голени кзади в результате хирургической коррекции резко выраженной и длительно существующей фиксированной сгибательной контрактуры коленного сустава и др. Развитие указанных деформаций вносит свои особенности в патологический стереотип стояния и ходьбы больных детским церебральным параличом, усложняя и без того достаточно трудную диагностику и тактику двигательной реабилитации (И.С.Перхурова и др., 1996).

При часто встречающемся у больных ДЦП аддукторном синдроме, обусловленном спастической контрактурой односуставных мышц, приводящих бедра, и двусуставных — нежной мышцы, а также сгибателей голени, на рентгенограммах таза определяются признаки нестабильности тазобедренного сустава во фронтальной плоскости: увеличение ацетабулярного индекса, нарушение линии Шентона, coax valga, латеропозиция бедра, иногда подвывих и вывих голоки бедренной кости (И.С.Перхурова и др., 1996).

По мнению А.И.Садекова и С.К.Евтушенко (1994), степень тяжести неврологического дефицита и неблагоприятный прогноз обусловили негативное отношение практических врачей к реабилитации больных с аномалиями развития нервной системы. Можно полностью согласиться с Г.Г.Ибрагимовым и В.Б.Казьминым (1994), что интегративный статус ребенка-инвалида, страдающего детским церебральным параличом, и вопросы его реабилитации являются самыми уязвимыми в силу своей детерминированности нравственной и экономической зрелостью общества.

К.А.Семенова (1997) справедливо подчеркивает, что надо думать о будущем ребенка и уже с первых лет жизни и психологически и физически подготавливать его к той профессии, которая может быть для него доступной, поскольку разрыв между уровнем притязаний и уровнем возможностей может вызвать сложные переживания вплоть до суицида. В то же время, в другой своей публикации (1996) К.А.Семенова приводит собственные данные, согласно которым применение адекватных методов восстановительного лечения детей, страдающих детским церебральным параличом, с первых недель жизни в 65-80% случаев приводит к их практическому выздоровлению.

Rambler's Top100 Химический каталог

Copyright © 2009-2012