Главная

Пороки развития лицевой области

Сложность формирования лицевой области определяет значительную частоту пороков развития мультифакторной этиологии. Встречаются как спорадические, так и наследственные, синдромальные формы пороков развития. Наследственная передача врожденных дефектов выявляется примерно в 10,5% наблюдений.

Большинство пороков развития лицевой области представляет собой незаращение эмбриональных щелей в результате нарушения срастания лицевых и небных отростков. Врожденные расщелины подразделяют на срединные и боковые, полные и неполные.

Синдром срединной расщелины лица, включающий истинный глазной гипертелоризм, широкое основание носа, срединную расщелину носа, встречается редко — 1:100000 новорожденных. Срединные расщелины нижней губы могут переходить на подбородок и шею. Боковые расщелины встречаются чаще. К ним относятся врожденные расщелины верхней губы и неба, макростомия («большой рот»), колобома (косая боковая щель лица).

Помимо врожденных расщелин, обнаруживают аномалии, связанные с местным нарушением роста: недоразвитие (микрогения) нижней челюсти, атрезия хоан и др.

Лицевой скелет (схема)
Лицевой скелет

а — формирование (Л — лобный отросток; ВЧ — верхнечелюстной отросток, НЧ — нижнечелюстной отросток);
б — расположение врожденных расщелин.

Некоторые пороки развития лицевой области являются лишь косметическим недостатком (неполные врожденные расщелины лица, добавочный околоушный придаток). При значительном косметическом дефекте лицевой области нередко страдает развитие ребенка, могут возникнуть серьезные осложнения, такие как острая дыхательная недостаточность (при атрезии хоан и синдроме Пьера Робина), аспирация молока при кормлении новорожденных с полной расщелиной' губы и неба, алиментарная гипотрофия, отит. При полных врожденных расщелинах губы и неба отмечаются грубые отклонения в развитии зубочелюстной системы, языка, глотки, гайморовых пазух, слюнных желез, системы дыхания и речи, ЛОР-органов.

Rambler's Top100 Химический каталог

Copyright © 2009-2012