 | |
Главная
|
Синдром Пьера РобенаСиндром Пьера Робена характеризуется следующим симптомокомплексом: микрогенией (резкая гипоплазия нижней челюсти), незаращением неба или высоким небом, западением языка (глоссоптоз) в связи с уменьшением ротовой полости, что в свою очередь препятствует смыканию небных пластинок. Приблизительно в 25% случаев аномалия является составной частью синдромов множественных пороков развития. Клиника и диагностика. Первые симптомы заболевания, обусловленные западением языка и затруднением дыхания, появляются вскоре после рождения. Ребенок беспокоен, выражен цианоз, дыхание стридорозное. При попытке кормления возникает приступ асфиксии, возможна аспирация. Выведение языка сразу облегчает состояние ребенка. Внешний вид больного весьма характерен: Вид больного с синдромом Пьера Робена а — фас, 6 — профиль Лечение. Гипоплазированная нижняя челюсть сохраняет потенцию к росту. Нарушенные пропорции лица восстанавливаются, как правило, в первые годы жизни. По мере роста ребенка и завершения формирования нижней челюсти наступает выздоровление. До этого времени лечение должно быть направлено на облегчение дыхания и компенсацию кислородной недостаточности. Иногда дыхание улучшается в случае, если удается найти удобное положение на боку или животе. Эффективно применение воздуховода. Реже используют пролонгированную назофарингеальную интубацию. Кормление в первые дни осуществляют через зонд, затем постепенно ребенка переводят на грудное вскармливание. Во время кормления выводят вперед нижнюю челюсть, предупреждая западение языка. Операции фиксации языка в ротовой полости к щекам (по Дюамелю), ко дну полости рта или к грудной клетке являются паллиативными и применяются очень редко. При незаращении неба больным с синдромом Пьера Робена показано раннее ортодонтическое лечение. |
