Главная

Краниостеноз

Термин «краниостеноз» означает патологию, при которой нормальному развитию головного мозга препятствуют недостаточные размеры полости черепа, обусловленные нарушением роста костей черепа и преждевременным закрытием его швов, что приводит к изменению его конфигурации и остановке роста.

Вследствие этого могут развиваться прогрессирующая внутренняя гидроцефалия и атрофия вещества мозга. В том случае, когда рост черепа происходит за счет незакрывающихся швов, возможно изменение формы черепа без неврологической симптоматики: резко выраженная долихоцефалическая или брахицефалическая форма. Заболевание среди новорожденных встречается с частотой 1:1000. В патогенезе краниостеноза имеют значение факторы, нарушающие образование костей черепа в эмбриогенезе: эндокринно-обменные расстройства, нарушение васкуляризации костей черепа и оболочек мозга в результате воспаления. Описаны случаи аутосомно-доминантного и аутосомно-рецессивного наследования. В зависимости от количества и локализации преждевременно закрывшихся швов возникают различные варианты деформации черепа. Наиболее выраженная деформация костей черепа и раннее повышение внутричерепного давления характерны для внутриутробного заращения всех швов. Чем позднее закрываются швы, тем меньше деформация черепа и благоприятнее прогноз.

Преждевременное закрытие коронарного шва ограничивает рост черепа в переднезаднем направлении. Закрытие сагиттального шва влечет за собой уменьшение поперечного размера черепа, уплощение теменных костей. Избыточный рост костей в области поперечных швов приводит к увеличению продольного диаметра черепа. Остроконечная форма черепа формируется в результате преждевременного закрытия всех швов, сопровождающегося уменьшением продольного и поперечного размеров.

Клиника и диагностика. Неврологическая симптоматика зависит от степени повышения внутричерепного давления и нарушения венозного оттока из полости черепа. При компенсированной форме краниостеноза симптомы повышения внутричерепного давления выражены умеренно. Дети предъявляют жалобы на головную боль, локальная неврологическая симптоматика отсутствует. На краниограмме — заращение швов, усиление пальцевых вдавлений.

В стадии декомпенсации внутричерепное давление значительно повышено, наблюдается экзофтальм, имеются признаки поражения глазодвигательных нервов, могут возникать генерализованные судороги. На рентгенограмме черепа черепные швы не дифференцируются, кости свода черепа значительно истончены, выражены пальцевые вдавления, передняя и средняя черепные ямки деформированы — укорочены и углублены.

Дифференциальную диагностику проводят с микроцефалией, при которой черепные швы сохранены, объем мозга соответствует объему черепа, нет признаков значительного повышения внутричерепного давления.

Лечение хирургическое, направленное на увеличение объема полости черепа. Наиболее распространен метод двухлоскутной краниотомии по Арендту—Козыреву. Сущность метода заключается в образовании боковых костных лоскутов, фиксированных кожными мостиками (при заращении сагиттального шва). При заращении поперечных швов дополнительно рассекают плоскость кости над продольным синусом. Операцию выполняют в два лапа (отдельно с каждой стороны) с перерывом 1—2 месяца. Краниотомия позволяет устранить повышение внутричерепного давления и предупредить развитие грозных осложнений внутричерепной гипертензии.