Главная

Спинномозговая грыжа

Спинномозговая грыжа — тяжелый порок развития, характеризующийся врожденным незаращением позвоночника с одновременным грыжевым выпячиванием твердой мозговой оболочки, покрытой кожей. Содержимое грыжи — спинномозговая жидкость либо спинной мозг. Популяционная частота 1:1000 новорожденных. Этиология порока мультифакторная.

В основе возникновения этого заболевания лежит тяжелый порок развития спинного мозга, возникающий как результат нарушения закладки и замыкания медуллярной пластинки в мозговую трубку. Нарушаются также развитие и замыкание дужек позвонков, которые в норме вместе с образовавшимися из эктодермы мягкими тканями и оболочками мозга, получившими начало из мезодермы, закрывают центральный (спинномозговой) канал Этиология этого порока развития изучена недостаточно. Большое количество физических, химических и биологических факторов, действуя на организм плода в период формирования позвоночника (тератогенный терминальный период), могут явиться причиной порока. Спинномозговая грыжа нередко сочетается с пороками развития мочевыделительной системы, косолапостью.

Незаращение центрального канала может наблюдаться в различных отделах позвоночника. Наиболее часто спинномозговые грыжи встречаются в пояснично-крестцовой области, где замыкание центрального канала происходит в последнюю очередь. Значительно реже спинномозговая грыжа встречается в грудном и шейном отделах.

В зависимости от степени недоразвития и участия отдельных элементов спинного мозга и позвоночника различают несколько анатомических форм:

Формы спинномозговой грыжи (схема)
Формы спинномозговой грыжи
а — менингоцеле, б — менингомиелоцеле, в — миелоцистоцеле, г — рахишизис, д — spina bifida occulta

Менингоцеле. При этой форме имеется незаращение дужек позвонков; через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Содержимым грыжевого мешка является цереброспинальная жидкость без элементов нервной ткани, спинной мозг обычно не изменен и расположен правильно. Неврологический статус не имеет отклонений.

Менингорадикулоцеле. В состав грыжи входят корешки спинного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка и слепо заканчивается в ней. Спинной мозг расположен на своем месте. Неврологическая симптоматика отсутствует или выражена слабо.

Менингомиелоцеле. Помимо оболочек, в выпячивание вовлечена и мозговая ткань. Обычно спинной мозг, выйдя из центрального канала, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в центре его в виде не замкнувшейся в трубку зародышевой мозговой пластинки. Серое и белое вещество этого участка спинного мозга сформировано неправильно. Многие дети с этим пороком развития имеют неврологические дефекты.

Миелоцистоцеле — самая тяжелая форма, при которой спинной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболочками через дефект позвоночника. Истонченный спинной мозг растянут цереброспинальной жидкостью, скапливающейся в порочно расширенном центральном канале, нередко прилегает к внутренней стенке грыжевого мешка или сращен с ней. Для этой формы характерны тяжелые неврологические расстройства с нарушениями функции тазовых органов и парезом нижних конечностей. Миелоцистоцеле может располагаться в шейном, грудном и грудопоясничном отделах позвоночника.

При всех формах спинномозговых грыж твердая мозговая оболочка расщеплена и обнаруживается только у основания грыжевого мешка, заполненного цереброспинальной жидкостью. При менингоцеле полость грыжевого мешка сообщается с субарахноидальным пространством через небольшое отверстие. При других формах сообщение может быть более значительным.

Спинномозговая грыжа любой локализации может сопровождаться дефектом спинного мозга на всем его протяжении.

Рахишизис. При этой патологии происходит полное расщепление мягких тканей, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в расщепленном центральном канале в виде бархатистой массы красного цвета; состоит из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани.

Задний рахишизис нередко сочетается с передним (когда расщеплены не только дужки, но и тела позвонков) и тяжелыми уродствами головного мозга и других органов. Наиболее часто рахишизис встречается в поясничной области. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны.

Spina bifida occulta — скрытая щель дужек при отсутствии грыжевого выпячивания. Наиболее частая локализация этой формы — крестцовый или поясничный отдел позвоночника.

На уровне незаращения дужек позвонков могут встречаться различные патологические образования в виде плотных фиброзных тяжей, хрящевой и жировой ткани, липом, фибром и др. На рентгенограмме определяется незаращение дужек, иногда и тел позвонков. Незаращение дужек позвонков, осложненное опухолью (липома, фиброма, разрастание жировой ткани), известно под названием spina bifida comlicata. Эта ткань располагается под кожей, заполняет дефект в дужках позвонков и может не только срастаться с оболочками спинного мозга, но и проникать в субарахноидальное пространство, где нередко интимно срастается с корешками и спинным мозгом, расположенным ниже обычного уровня.

Клиника и диагностика. По средней линии позвоночника, обычно в поясничном отделе, определяется опухоль различных размеров, покрытая кожей, часто истонченной в центре и рубцово-измененной. При резком истончении кожи опухоль просвечивает. У ее основания отмечается увеличенное оволосение или сосудистое пятно, пальпируются несросшиеся дужки позвонков. Когда в области ножки опухоли имеется большое количество жировой ткани, прощупать дужки удается с трудом.

Спинномозговая грыжа
Спинномозговая грыжа
а - типичная локализация; 6 - не типичная локализация (в верхнегрудном отделе); в - гигантская спинномозговая грыжа; г -рахишизис, нижняя параплегия

В тяжелых случаях спинномозговая грыжа сопровождается нижним парапарезом и нарушением функции тазовых органов. Ребенок постоянно бывает мокрым, так как кал и моча выделяются непрерывно, вызывая мацерацию кожи. Тонус наружного анального сфинктера отсутствует, заднепроходное отверстие часто зияет. Нижние конечности согнуты в тазобедренных суставах и расположены под прямым углом к туловищу. Все эти симптомы свидетельствуют о глубоких расстройствах иннервации и резком недоразвитии спинного мозга. У большинства детей с первых дней жизни наблюдается развитие гидроцефалии.

Врожденное происхождение опухоли, локализация и характерный вид образования в большинстве случаев позволяют легко поставить диагноз. Трудности встречаются в определении формы грыжи, что имеет важное значение для решения вопроса об оперативном вмешательстве. В последние годы широкое распространение получила внутриутробная диагностика с помощью ультразвукового исследования. При выявлении тяжелых форм спинномозговой грыжи, как и других тяжелых пороков развития черепа, позвоночника, головного и спинного мозга, показано прерывание беременности.

Все варианты спинномозговой грыжи могут сочетаться с пороками развития головного или спинного мозга на другом уровне, поэтому у данной категории больных следует выполнять рентгенографию всего позвоночника. Наряду с этим рекомендуются ультразвуковое сканирование и компьютерная томография, которые позволяют определить диастематомиелию (нарушение формирования позвоночного канала с образованием костных перегородок и расщеплением спинного мозга), туморозные образования типа липом, фибром, тератом, что вносит изменения в тактику лечения.

Дифференциальную диагностику проводят главным образом с тератомами крестцово-копчиковой области, для которых характерны дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметричное расположение опухоли. Поставить правильный диагноз помогает рентгенологическое исследование, выявляющее при спинномозговой грыже расщелину позвоночника.

Необходимо учитывать, что незаращение дужек позвонков у детей до 10—12 лет является возрастным вариантом развития.

Лечение. Единственно правильным и радикальным является хирургическое лечение. Оно показано сразу по установлении диагноза. При небольших грыжах с хорошим кожным покровом, если отсутствуют нарушения функции тазовых органов и нижних конечностей, к решению вопроса об операции нужно подходить очень осторожно, так как в результате травматизации интимно припаянных к грыжевому мешку элементов спинного мозга после операции могут наблюдаться неврологические нарушения

Сущность операции состоит в удалении грыжевого мешка и пластике дефекта в дужках позвонков. Сложность хирургической тактики заключается в том, что устранением спинномозговой грыжи оперативное лечение у большинства детей не заканчивается Необходимый эффект дает только комплексное, многоэтапное лечение с привлечением специалистов разного профиля уролога (лечение сочетанных аномалий мочевыделительной системы и нарушений функции мочевого пузыря), нейрохирурга и микрохирурга (при развивающейся гидроцефалии и для проведения реиннервации тазовых органов), ортопеда (для восстановления опорной функции конечностей). Ряд детей нуждаются в лечении у психоневролога. Прогноз во многом зависит от формы спинномозговой грыжи.

Rambler's Top100 Химический каталог

Copyright © 2009-2012