Главная

• Физическое и психомоторное развитие детей
• Анатомо-физиологические особенности костно-мышечной системы
• Анатомо-физиологические особенности кожи
• Анатомо-физиологические особенности дыхательной системы
• Анатомо-физиологические особенности сердечно-сосудистой системы
• Анатомо-физиологические особенности пищеварительной системы у детей
• Анатомо-физиологические особенности мочевыделительной системы
• Повреждения при родах
• Кислородное голодание
• Врожденные аномалии и пороки развития
• Сепсис новорожденных
• Рахит
• Cпазмофилия
• Аномалии конституции
• Гнойно-воспалительные заболевания новорожденных
• Гемолитическая болезнь новорожденных
• Болезни сердечно-сосудистой системы
• Болезни органов дыхания
• Болезни желудочно-кишечного тракта
• Болезни эндокринной системы
• Болезни почек и мочеполовой системы
• Болезни печени и желчных путей
• Болезни крови
• Инфекционные болезни
• Паразитарные заболевания
• Кожные болезни
• Аллергические заболевания
• Генетические болезни (гаметопатии)
• Болезни нервной системы
• Нервно-психические нарушения
• Детский травматизм
• Лечение заикания
• ДЦП

Синдром дряблого живота

В медицинской литературе этот порок развития также известен под названием prune-belly syndrome. Его обычно характеризует триада
1) аплазия мышц передней брюшной стенки,
2) двусторонний крипторхизм,
3) двухсторонний мегауретер и гидронефроз.
Синдром может быть неполным, если, например, аплазия мышц носит очаговый характер или отсутствует крипторхизм

Порок встречается с частотой примерно 1 на 40000 новорожденных. Наследуется рецессивно, сцеплен с Х-хромосомой. Крайне редко он в сочетании первого и третьего признаков наблюдается у девочек Синдрому довольно часто сопутствуют другие пороки развития свищи пупка, врожденный вывих бедра, косолапость, пороки сердца и прочее.

Клиника и диагностика. Живот «лягушачий», распластанный, кожа дряблая со множеством складок, через нее можно видеть валы перистальтики кишок и легко пропальпировать внутренние органы.

Аплазия мышц передней брюшной стенки

Ребенок мочится вялой струей из-за гипотонии мочевого пузыря. Застой мочи в мочевых путях ведет к развитию хронического пиелонефрита (лейкоцитурия, бактериурия, эпизоды высокой температуры). Нередко развивается запор.

При экскреторной урографии выявляют расширение собирательной системы почек и широкие извитые мочеточники. На цистограммах часто определяется пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Дифференциальный диагноз проводят с расхождением прямых мышц живота, при котором пальпаторно выявляют разошедшиеся края хорошо выраженных мышц. Между ними при крике ребенка определяется продолговатое выпячивание, которое наиболее четко видно при поднимании лежащего ребенка за ручки.

Лечение в первую очередь направлено на повышение внутрибрюшного давления, что позволяет несколько улучшить функцию внутренних органов. С этой целью назначают широкий бандаж или производят пластическое укрепление передней брюшной стенки. Проводят лечение пиелонефрита. Операция по поводу мегауретера (моделирование мочеточника с реимплантацией в мочевой пузырь с антирефлюксной защитой) позволяет улучшить отток мочи, уменьшить степень почечной недостаточности. При почечной недостаточности накладывают двустороннюю нефростому. Низведение яичек в мошонку осуществляют при успешной пластике брюшной стенки и эффективной антирефлюксной операции на мочеточниках.

Прогноз. Более половины больных погибают до периода совершеннолетия от почечной недостаточности. Остальные, как правило, вынуждены всю жизнь находиться под диспансерным наблюдением уролога и нефролога.