Главная

Врожденный пилоростеноз

В основе заболевания лежит нарушение проходимости пилорического отдела желудка, обусловленное пороком развития пилорического жома в виде нарушения морфологических ею структур (мышечных волокон на уровне кавеол и миофибрилл, их гистохимических расстройств и нервных элементов). Заболевание является генетически гетерогенным. Описано рецессивное сцепленное с полом и аутосомно-доминантное наследование. Популяционная частота 0,5 — 31000. Соотношение мужского и женского полов 4:1.

Клиника и диагностика. Первые симптомы заболевания обычно появляются с конца 2-й — начала 3-й недели. Вначале замечают рвоту фонтаном, возникающую между кормлениями. Рвотные массы имеют застойный характер объем их превышает дозу однократного кормления, они содержат створоженное молоко с кислым запахом. Ребенок начинает худеть появляются признаки обезвоживания, сопровождающиеся урежением мочеиспускания и скудным стулом. При острой форме заболевания симптоматика развивается бурно - в течение недели. Преобладают симптомы острой дегидратации IIIII степени и декомпенсированного метаболического алкалоза. При подострой форме симптомы развиваются постепенно срыгивания одно- или двукратная рвота, которая, учащаясь, приводит к гипотрофии Эта форма не сопровождается грубыми водно-электролитными нарушениями.

Диагноз подтверждается клиническим, лабораторным, инструментальным и рентгенологическим исследованиями.

При осмотре больного обращают внимание на степень развития гипотрофии эксикоза, при осмотре живота — на вздутие эпигастральной области, усиленную перистальтику желудка в виде песочных часов.

Симптом песочных часов у ребенка с пилоростенозом

Симптом песочных часов у ребенка с пилоростенозом

Пальпаторно в ряде случаев удается определить гипертрофированный привратник. Данные лабораторных исследований указывают на сгущение крови (снижение ОЦК, ОЦП; повышение ОЦЭ, гемоглобина, гематокрита), гипохлоремию, гипокалиемию, метаболический алкалоз.

При рентгенологическом исследовании обращают внимание на размеры желудка, наличие натощак жидкости, состояние газонаполнения кишечных петель (по обзорной рентгенограмме); время появления первичной эвакуации бариевой взвеси из желудка (рентгеноконтрастное исследование). После дачи контрастного вещества (5% водная взвесь бария в грудном молоке в объеме разового кормления) через 30—40 минут выявляются сегментирующая перистальтика желудка и отсутствие первичной эвакуации в двенадцатиперстную кишку. На рентгенограмме в боковой проекции определяется суженный пилорический канал — симптом «клюва».

Рентгенограммы больного с пилоростенозом

Рентгенограммы больного с пилоростенозом

а — обзорное исследование, б — через 30 мин после дачи бариевой взвеси, в — симптом «клюва»

Все рентгенограммы должны быть выполнены в вертикальном положении ребенка. Как правило, дальнейшего обследования не требуется.

В последнее время для диагностики пилоростеноза применяют фиброэзофагогастроскопию. При этом виден расширенный складчатый антральный отдел желудка, просвет пилорического канала резко сужен до величины булавочной головки и не раскрывается при раздувании воздухом (в отличие от пилороспазма). Кроме того, фиброскопия дает возможность осмотреть пищевод, определить степень выраженности рефлюксэзофагита, который часто сопровождает пилоростеноз. Возможна и ультразвуковая диагностика.

Дифференциальный диагноз проводят с пилороспазмом, псевдопилоростенозом (адреногенитальный синдром, сольтеряющая форма — синдром Дебре — Фибигера), желудочно-пищеводным рефлюксом, стенозом двенадцатиперстной кишки выше большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Дифференциальная диагностика основана на разнице во времени и характере клинических проявлений, данных лабораторных исследований, рентгенологической и эндоскопической картины.

При пилороспазме в результате вегетативной дистонии по симпатическому типу заболевание начинается с рождения; хороший эффект дают противоспазматическая терапия и лечение НМК. Эндоскопически привратник хорошо проходим.

Для адреногенитального синдрома характерны примесь желчи в рвотных массах, полиурия, периодически разжиженный стул, гиперкалиемия, гипонатриемия, метаболический ацидоз. Эндоскопически и рентгенологически привратник хорошо проходим.

У детей с желудочно-пищеводным рефлюксом типичны начало заболевания с рождения, рвота и регургитация в горизонтальном положении. Эндоскопически определяются фибринозно-язвенный эзофагит, зияние кардии, рентгенологически — наличие желудочно-пищеводного рефлюкса.

Для высокой частичной кишечной непроходимости двенадцатиперстной кишки специфично появление симптомов с первых дней жизни; рентгенологически обнаруживается наличие двух уровней жидкости в желудке и двенадцатиперстной кишке, ее расширение.

Лечение. Пилоростеноз требует оперативного лечения. Вмешательству предшествуют предоперационная подготовка, направленная на коррекцию гиповолемии, алкалоза, гипокалиемии Выполняют внеслизистую пилоромиотомию по Фреде — Рамштедту. В ходе операции устраняется анатомическое препятствие и восстанавливается проходимость привратника.

Через 3—6 ч после операции ребенка начинают поить 5 % раствором глюкозы, затем молоком по 5—10 мл через 2 часа. В последующие сутки количество молока ежедневно увеличивают на 100 мл (10 мл на одно кормление). К 6-м суткам увеличивают объем кормления до 60—70 мл с интервалом 3 ч, после чего ребенка переводят на обычное кормление. В первые дни после операции дефицит жидкости, электролитов, белка и других ингредиентов восполняется за счет инфузионной терапии и вспомогательного парентерального питания, а также назначением микроклизм (5 % раствор глюкозы и раствор Рингера — Локка в равных количествах по 30 мл 4 раза в день в теплом виде).

Прогноз благоприятный. Дети требуют диспансерного наблюдения с целью дальнейшего лечения гипотрофии, анемии, гиповитаминоза.

Rambler's Top100 Химический каталог

Copyright © 2009-2012