Главная

Заболевания печени и желчного пузыря

Атрезия желчных ходов
Киста общего желчного протока
Острый холецистит
Хронический калькулезный холецистит

Атрезия желчных ходов

Атрезия желчных ходов — редкий порок развития. С морфологической точки зрения истинная атрезия (нарушение формирования просвета желчных ходов) встречается очень редко. Большинство заболеваний периода новорожденности, сопровождающихся механической желтухой, относится к понятию «холангиопатии новорожденных».

Формы атрезии внепеченочных желчных ходов (а, б, в), комбинированная форма атрезии (г)

Формы атрезии внепеченочных желчных ходов

В патогенезе этих заболеваний лежит воспалительный процесс (чаще вирусной этиологии), перенесенный плодом в разные периоды внутриутробной жизни. Может первично поражаться гепатоцит (фетальный гепатит) с последующим нарушением экскреции билирубина и формирования желчи. Вследствие этого развиваются гипоплазия желчных ходов и функциональная недостаточность. В некоторых случаях патологический процесс поражает эндотелий желчных ходов, вызывает стеноз или полную их непроходимость на разном уровне. Описаны синдромальные формы холангиопатий.

Клиника и диагностика. Для атрезии желчных ходов характерна желтуха, которая появляется, как и физиологическая желтуха новорожденных, на 3—4-й день, но в отличие от нее не исчезает, а постепенно становится интенсивнее, приобретая зеленоватый оттенок. Стул обесцвечен с момента рождения Важно отметить стойкий характер этого симптома Наличие обесцвеченного стула постоянно в течение 10 дней свидетельствует об атрезии. Моча имеет цвет темного пива. К концу первого месяца жизни можно отметить увеличение печени, а позже и селезенки. В поздних стадиях заболевания (к 5—6 месяцам) увеличивается живот, расширяется сеть подкожных вен брюшной стенки, возникают асцит, геморрагические явления, что объясняется развитием билиарного цирроза печени вследствие нарушения оттока желчи. Дети редко доживают до 1 года.

Выявление врожденной атрезии желчных ходов основано на правильной оценке течения беременности, раннего анамнеза жизни ребенка, результатов биохимических исследований и пункционной биопсии печени.

Дифференциальный диагноз следует проводить с затянувшейся физиологической желтухой, гемолитическими желтухами, поражением печени при цитомегалии, токсоплазмозе, сифилисе, с врожденным гепатитом неясной этиологии, закупорками желчных протоков слизистыми и желчными пробками.

При затянувшейся физиологической желтухе новорожденного стул обычно избыточно окрашен за счет выделения большого количества густой желчи. Моча темная. В крови количество билирубина повышено до умеренных цифр главным образом за счет непрямой, свободной фракции (при атрезии желчных ходов в крови преобладает прямая, связанная фракция билирубина). Кроме того, желтушность при физиологической желтухе имеет склонность к уменьшению, в то время как при атрезии желчных ходов желтушность постепенно нарастает.

При гемолитических желтухах в крови, как и при физиологической желтухе, преобладает непрямой билирубин. Как правило, имеется резус-конфликт или конфликт по АВО-системе. При выраженных формах характерна резко выраженная желтушность, состояние ребенка тяжелое. Если своевременно не произведено заменное переливание крови, развивается ядерная желтуха.

Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика врожденной атрезии желчных ходов, закупорки желчных ходов слизистыми или желчными пробками и врожденного гигантоклеточного гепатита. Клинические проявления этих заболеваний, а также изменение билирубинового обмена при них в значительной степени идентичны и не позволяют поставить правильный диагноз. Дифференциальную диагностику закупорки желчных ходов проводят путем введения через рот, а лучше по зонду в двенадцатиперстную кишку по 5 мл 25% раствора магния сульфата 3 раза в день в течение 2—3 дней. Сокращение желчных путей под действием магния сульфата способствует выталкиванию желчных пробок и выздоровлению ребенка.

Дифференциальная диагностика атрезии желчных ходов, врожденного гигантоклеточного гепатита и дооперационное определение формы атрезии возможны только путем применения специальных инструментальных методов исследования — ультразвукового сканирования, лапароскопии, пункционной биопсии печени. При ультразвуковом исследовании обращают внимание на плотность паренхимы печени, свидетельствующую о выраженности цирроза, а также на наличие или отсутствие желчного пузыря и степень его недоразвития, расширение наружных и внутренних печеночных протоков. При лапароскопии осматривают наружные желчные ходы, состояние тканей печени. Отсутствие желчного пузыря и протоков свидетельствует об атрезии желчных ходов. При врожденном гигантоклеточном гепатите желчный пузырь сформирован правильно, вял, растянут, наполнен прозрачной слегка окрашенной желчью. Под контролем лапароскопа производят пункционную биопсию печени. Гистологическое исследование полученного участка паренхимы печени позволяет уточнить характер поражения печеночных клеток и состояние внутрипеченочных желчных ходов.

Лечение атрезии желчных ходов оперативное, операцию выполняют до 1,5—2-месячного возраста. При наличии атрезии на уровне общего желчного или печеночного протока и супрастенического расширения производят гепатико- или холедохоеюностомию на изолированной петле тощей кишки с анастомозом по Ру. При выраженной гипоплазии наружных желчных ходов выполняют операцию Касаи, которая заключается в выделении фиброзной пластинки глубоко в воротах печени, куда открываются многочисленные желчные ходы малого диаметра, и анастомозировании их с изолированной петлей кишки по вышеописанной методике (операция портоэнтеростомии по Касаи).

Прогноз серьезный, так как явления гепатита и цирроза печени прогрессируют.

Киста общего желчного протока

Первичные кисты общего желчного протока обусловлены истончением или отсутствием мышечной стенки и замещением ее соединительной тканью. Вторичные расширения общего желчного протока объясняются, как правило, пороком развития, формирующимся в период обратного развития солидной стадии эмбриогенеза (в период 3—7 недель). Возникающие перегибы, стенозы или клапаны конечного отдела общего желчного протока приводят к его расширению, истончению стенки и застою желчи. Характерны изолированные расширения только общего желчного протока без вовлечения в процесс пузырного протока и стенки желчного пузыря, так как последний закладывается из выроста печеночного дивертикула и уже в его проток открываются многочисленные печеночные протоки проксимальных отделов желчевыводящей системы. Дистальные отделы желчевыводящей системы формируются параллельно развитию секреторной системы печени. Единая система желчевыводящих протоков образуется в результате слияния проксимальных и дистальных отделов, которые до момента соединения развиваются самостоятельно.

Клиника и диагностика. Клиническая картина расширения общего желчного протока характеризуется триадой симптомов: рецидивирующими болями в эпигастральной области или в правом подреберье, перемежающимися желтухой, и наличием опухолевидного образования справа у края печени. Выраженность симптомов зависит от размеров кисты, возраста ребенка, нарушения пассажа желчи. Как правило, у детей старшего возраста боли носят приступообразный характер, возникают чувство распирания, тошнота. Явления желтухи выражены умеренно (иктеричность склер, уменьшение окраски стула, более темный цвет мочи). Нарастание желтухи сопровождается усилением болей в животе, температурной реакцией (явления холангита), увеличением обесцвечивания стула, при этом моча приобретает интенсивный темный цвет. В период обострения в области нижнего края печени справа нередко можно пропальпировать плотное безболезненное опухолевидное образование с довольно четкими границами. Размеры этого образования с течением времени могут варьировать. Это зависит от выраженности сужения выходного отдела общего желчного протока и нарушения эвакуации желчи. В период обострения в анализе крови выявляется лейкоцитоз, премущественно нейтрофилез, характерный сдвиг формулы белой крови влево. В биохимических анализах крови обнаруживается картина, характерная для механической желтухи. При опорожнении кисты в двенадцатиперстную кишку быстро уменьшается болевой синдром, постепенно нивелируются проявления холестаза, включая нормализацию биохимических показателей крови.

Диагностика кистозного расширения общего желчного протока базируется на данных анамнеза, клинических проявлениях заболевания (наиболее важный признак — периодичность клиники механической желтухи) и объективных методов исследования. К последним относится ультразвуковое исследование органов брюшной полости, при котором определяется кистозное образование с четкими границами в проекции общего печеночного протока. При радионуклидном исследовании с технецием обнаруживают увеличение накопления радиофармпрепарата в расширенном кистозноизмененном протоке.

Ультразвуковое исследование брюшной полости. В области общего желчного протока киста 6 х 8 см

киста желчного протока

Рентгеноконтрастное исследование обзорная рентгенография органов брюшной полости — иногда позволяет выявить кисту общего желчного протока (при больших размерах — диаметром до 8— 10 см), оттесняющую поперечную ободочную и двенадцатиперстную кишки. При рентгенографии желудка и двенадцатиперстной кишки с барием деформация последней за счет сдавления кистой визуализируется гораздо более четко Холеграфия нередко бывает малоэффективной вследствие нарушения экскреции желчи. Наиболее информативным методом диагностики кисты общего желчного протока является ретроградная холецистохолангиография (рис. 4 19), которая позволяет через большой сосочек двенадцатиперстной кишки заполнить кисту и определить не только ее размеры, но и топографоанатомические взаимоотношения ее с другими органами.

Ретроградная холецистохолангиография. Киста общего желчного протока 5x8 см, увеличенный деформированный желчный пузырь.

Ретроградная холецистохолангиография

Объективным методом диагностики является также лапароскопия.

Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, сопровождающимися явлениями желтухи: инфекционным гепатитом, кистами печени (паразитарными и непаразитарными), желчнокаменной болезнью, злокачественными опухолями брюшной полости. Дифференциальная диагностика с инфекционным гепатитом основана на определении маркеров гепатита, отсутствии кистозного образования в воротах печени, результатах лабораторных исследовании. Кисты печени с течением времени увеличиваются в размерах, они неотделимы о г печени (ультразвуковое сканирование), не вызывают клиники холестаза, имеют положительные специфические реакции для уточнения паразитарной (эхинококк) природы кисты.

Уточнению диагноза злокачественных опухолей брюшной полости и забрюшинного пространства помогают быстрый рост опухоли, прогрессирующее ухудшение общего состояния ребенка, пальпаторное определение бугристой малодифференцированной опухоли и специальные методы исследования урография, пневмоперитонеум, ретропневмоперитонеум. В сомнительных случаях проводят диагностическую лапароскопию и биопсию опухоли с последующим гистологическим исследованием материала.

Лечение кисты общего желчного протока только хирургическое — полное иссечение кисты с формированием билиодигестивного анастомоза изолированной петли тощей кишки по Ру. Профилактику восходящего холангита осуществляют созданием антирефлюксного механизма в изолированной тощей кишке. Выполнение радикальной операции до развития цирроза печени дает благоприятные результаты.

Острый холецистит

Острый воспалительный процесс в желчном пузыре у детей развивается редко и наблюдается чаще в старшей возрастной группе. Классификация острого холецистита аналогична таковой при остром аппендиците; в ее основе лежит также принцип оценки степени деструкции стенки желчного пузыря. Выделяют недеструктивную (катаральную) и деструктивную (флегмонозную, гангренозную и перфоративную) формы острого первичного воспаления желчного пузыря.

Известно, что инфекция в желчный пузырь может проникать энтерогенным путем из двенадцатиперстной кишки, гематогенным, реже лимфогенным. Возникновению инфекции способствует и застой желчи в желчном пузыре, который у 65% больных обусловлен аномалиями развития. Тем не менее холецистэктомия у детей в связи с деструктивными изменениям в желчном пузыре производится исключительно редко. По-видимому, попадание микробов в желчный пузырь еще не означает развития воспалительного процесса. Современные функциональные исследования показывают, что в патологии желчевыделительной системы у детей более чем в 70% случаев выявляется дискинезия желчных путей. В связи с этим в детском возрасте чаще всего из-за нарушения оттока желчи происходит переполнение и растяжение желчного пузыря.

Клиника и диагностика. Клинические проявления острого холециста у детей, как и при любом воспалительном процессе в брюшной полости, сопровождаются умеренно выраженной болью, одно- или двукратной рвотой, повышением температуры. При обследовании живота выявляются локальная болезненность и защитное мышечное напряжение в точке желчного пузыря — положительный симптом Ортнера.

Острый холецистит практически невозможно отдифференцировать от острого аппендицита при высоком варианте ретроцекального (подпеченочного) расположения червеобразного отростка. Если при динамическом наблюдении удается отметить ухудшение состояния ребенка (нарастают явления интоксикации, держится высокая температура), а местно в области правого подреберья более четко определяется защитное мышечное напряжение, то хирурги обычно склоняются в сторону оперативного вмешательства.

Лечение. При установлении диагноза острого холецистита показана операция (холецистэктомия).

Прогноз зависит от ранней диагностики и своевременно начатого лечения.

Хронический калькулезный холецистит

Хронический калькулезный холецистит в детском возрасте является достаточно редким заболеванием. Однако в последние годы педиатры стали значительно чаще наблюдать эту патологию. Этому способствует не только значительное улучшение диагностики заболевания, но и другие факторы: изменение качественного состава питания, ухудшение экологической обстановки и др.

Заболевание чаще встречается у детей старшего школьного возраста, причем до 7 лет мальчики болеют в 2 раза чаще девочек, соотношения между ними бывают равными в возрасте от 8 до 10 лет, а в 12—14 лет девочки болеют в 3—4 раза чаще мальчиков.

В генезе камнеобразования у детей ведущую роль играют общие обменные нарушения, застой желчи (особенно при пороке развития пузырного протока), а в пубертатном периоде — эндокринные нарушения в виде гиперпрогестеризации у девочек.

Клиника и диагностика. Основным клиническим симптомом является рецидивирующая боль в животе, которая чаще локализуется в правом подреберье, реже в надчревной области. Боль в большинстве случаев сильная, иррадиирует в правое плечо, лопатку. Ребенок становится беспокойным, иногда принимает вынужденное положение. Болевой синдром, как правило, сопровождается тошнотой, иногда рвотой. Повышение температуры может указывать на развитие холецистохолангита. Желтушность наблюдается при закупорке конкрементом общего желчного протока, что у детей встречается крайне редко. При пальпации живота у всех больных определяется выраженная болезненность в правом подреберье. В большинстве случаев выявляются и пузырные симптомы (Ортнера, Боаса, Мерфи).

В диагностике заболевания решающее значение имеет ультразвуковое исследование. Рентгенологические исследования в настоящее время практически не применяются, так как 40—50% камней желчевыделительной системы нерентгеноконтрастны.

Лечение. Консервативная терапия при желчекаменной болезни длительная и малоэффективная. Альтернативным методом лечения является оперативное вмешательство — удаление желчного пузыря (холецистэктомия).

Rambler's Top100 Химический каталог

Copyright © 2009-2012