Главная

• Физическое и психомоторное развитие детей
• Анатомо-физиологические особенности костно-мышечной системы
• Анатомо-физиологические особенности кожи
• Анатомо-физиологические особенности дыхательной системы
• Анатомо-физиологические особенности сердечно-сосудистой системы
• Анатомо-физиологические особенности пищеварительной системы у детей
• Анатомо-физиологические особенности мочевыделительной системы
• Повреждения при родах
• Кислородное голодание
• Врожденные аномалии и пороки развития
• Сепсис новорожденных
• Рахит
• Cпазмофилия
• Аномалии конституции
• Гнойно-воспалительные заболевания новорожденных
• Гемолитическая болезнь новорожденных
• Болезни сердечно-сосудистой системы
• Болезни органов дыхания
• Болезни желудочно-кишечного тракта
• Болезни эндокринной системы
• Болезни почек и мочеполовой системы
• Болезни печени и желчных путей
• Болезни крови
• Инфекционные болезни
• Паразитарные заболевания
• Кожные болезни
• Аллергические заболевания
• Генетические болезни (гаметопатии)
• Болезни нервной системы
• Нервно-психические нарушения
• Детский травматизм
• Лечение заикания
• ДЦП

Заболевания селезенки

Наследственный микросфероцитоз
Приобретенная гемолитическая анемия
Врожденная микросфероцитарная гемолитическая анемия
Тромбоцитопеническая пурпура
Аномалии развития и кисты селезенки

К этой группе относятся системные заболевания, в патогенезе которых селезенке отводится ведущая роль, и собственно заболевания селезенки (аномалии развития, кисты, повреждения органа). Из системных заболеваний чаще встречаются гемолитические анемии, которые характеризуются преобладанием процесса разрушения эритроцитов над их образованием. В этом процессе участвует селезенка. Наибольший интерес для хирурга представляют анемии с исключительно внутриклеточным гемолизом - врожденная (семейная) микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского — Шоффара, врожденная (семейная) макроцитарная гемолитическая анемия, серповидно-клеточная анемия.

Наследственный микросфероцитоз (семейная гемолитическая анемия Минковского — Шоффара)

Заболевание развивается вследствие генетически обусловленного дефекта эритроцитов, имеющих неправильную форму сфероцитов и склонных к повышенному гемолизу, который совершается в селезенке. Усиленный гемолиз эритроцитов сопровождается гиперрегенераторным состоянием костного мозга, который вновь продуцирует неполноценные эритроциты. Заболевание наследуется по доминантному типу.

Клиника и диагностика. Заболевание характеризуется триадой симптомов: желтухой, анемией, спленомегалией. Степень выраженности их различна. Заболевание может протекать в течение длительного времени в скрытой форме, при которой основной симптом болезни — анемия — отсутствует. Анемия в умеренной степени (Hb 80 — 100 г/л) держится как постоянный симптом или становится особенно выраженной (Hb 58 — 66 г/л) в период интенсивного разрушения эритроцитов, который принято называть гемолитическим кризом.

Частым симптомом является желтуха, связанная с увеличением содержания непрямого билирубина в крови, количество которого в результате усиленного распада эритроцитов становится слишком большим. Клетки печени не успевают перевести в прямой билирубин часть непрямого, и он накапливается в крови. Желтуха обычно не влияет на общее состояние больных.

Размеры селезенки варьируют в довольно широких пределах, что зависит от интенсивности гемолиза и длительности заболевания. Длительное поступление избыточного количества пигмента в печень ведет к умеренному ее увеличению. Печень у больных гемолитической анемией постоянно выделяет большое количество густой желчи, что создает условия для образования конкрементов в желчи и желчных ходах.

Общее состояние в начальных стадиях заболевания нарушается мало. Моча темная. Кал в большинстве случаев избыточно окрашен. Дети отстают в росте и развитии. У заболевших в раннем детском возрасте может наступить преждевременное окостенение черепа. Для больных характерны башенный череп, микрофтальмия, высокое небо, седловидный нос, выступание верхней челюсти.

Очередные приступы желтухи при семейной микросфероцитарной анемии провоцируются, как правило, различными инфекциями и сопровождаются повышением температуры, кровотечением из носа, ухудшением общего состояния. Каждый новый криз сопровождается дальнейшим увеличением селезенки, которая при пальпации имеет гладкую поверхность, плотна и малоболезненна.

Существенное значение при установлении диагноза имеют семейный анамнез, наличие заболевания у других членов семьи. Выявление анемии, желтухи за счет преобладания непрямого билирубина, спленомегалии, ретикулоцитоза и сниженной резистентности эритроцитов к растворам хлорида натрия может помочь при установлении диагноза (0,6—0,7% раствор натрия хлорида вместо 0,48% раствора в норме минимальной резистентности 0,4% раствор хлорида натрия вместо 0,32% раствора в норме — максимальной). На высоте криза осмотическая резистентность эритроцитов может приближаться к норме, а микросфероцитоз отсутствовать в связи с тем, что гемолизу прежде всего подвергаются эритроциты с наиболее низкой осмотической резистентностью и сфероциты. Увеличение количества ретикулоцитов, полихроматофильных эритроцитов и нормобластов связано с повышенными регенеративными процессами в костном мозге. Прекращение криза характеризуется уменьшением числа ретикулоцитов, отчетливым выявлением микросфероцитоза и снижением осмотической резистентности эритроцитов.

Лечение. При врожденной семейной гемолитической анемии лечение в основном хирургическое — спленэктомия, которая у этих больных является методом выбора. Эффект спленэктомии выявляется быстро, так как с удалением селезенки исчезают условия для усиленного гемолиза эритроцитов. Продолжительность жизни эритроцитов быстро приходит к норме (до 100 дней, в то время как до операции 10—18 дней). Возможны эмболизация селезеночной артерии с целью исключения функционирования селезенки или лапароскопическое удаление этого органа.

Приобретенная гемолитическая анемия

Воздействие на организм в процессе жизнедеятельности различных факторов — физических, химических, вирусных, бактериальных, лекарственных и др. — может привести к образованию антиэритроцитарных аутоантител, которые вызывают агглютинацию и гемолиз эритроцитов больного. Выявить антитела помогает агглютинационная реакция Кумбса с антиглобулиновой сывороткой. При положительной реакции происходит связывание блокированных эритроцитов.

Клиника и диагностика. Приобретенная гемолитическая анемия во многом сходна по течению с врожденной микросфероцитарной гемолитической анемией: цикличность желтухи, увеличение селезенки, билирубинемия сыворотки крови с непрямой реакцией, уробилинурия, анемия, ретикулоцитоз, эритробластическая реакция костного мозга, ухудшение состояния и повышение температуры во время криза. Вместе с тем приобретенная гемолитическая анемия отличается большей тяжестью клинических проявлений, небольшим понижением или нормальными цифрами осмотической резистентности эритроцитов, часто макроцитозом, а не микроцитозом и, наконец, нередко положительной реакцией Кумбса. Прогноз при этой форме анемии тяжелее, чем при врожденной форме.

Лечение направлено (прежде всего на устранение причинного фактора (если он известен), а затем на снижение реактивности организма и создание препятствий к выработке антител. Это достигается применением стероидных гормонов (кортизон, преднизолон, триамцинолон, дексаметазон и др.), подавляющих продукцию антител в селезенке и лимфоидной ткани. В случае неэффективности гормональной терапии и прогрессивного ухудшения состояния больного, нарастания анемии и явлений гиперспленизма показана спленэктомия. У этих больных до и после операции применяют кортикостероидную терапию.

Непосредственные и отдаленные результаты спленэктомии при приобретенных аутоиммунных формах гемолитической анемии хуже, чем при врожденных.

Врожденная (семейная) микросфероцитарная гемолитическая анемия

Клиническая картина сходна с таковой при микросфероцитарной гемолитической анемии. Однако микросфероцитоз отсутствует, осмотическая резистентность эритроцитов, как правило, не изменена. Различают две формы врожденной несфероцитарной гемолитической анемии — анемию с нормальным или слегка увеличенным диаметром эритроцитов и анемию с выраженным макроцитозом. У больных первой группы спленэктомия обычно улучшает состояние. При выраженном макроцитозе спленэктомия неэффективна, в связи с чем показано консервативное лечение.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

Болезнь Верльгофа характеризуется проявлением геморрагического диатеза в виде кожно-подкожных кровоизлияний и кровотечений из слизистых оболочек различных органов.

Этиология и патогенез заболевания окончательно не изучены. Можно говорить о провоцирующем действии ряда инфекционных заболеваний, гипо- и авитаминозов, различных нейрогуморальных и эндокринных влияниях. В течение последних 10—15 лет широкое распространение получила аутоиммунная теория патогенеза, согласно которой тромбоцитопения возникает вследствие появления в крови антитромбоцитарных аутоантител, повреждающих тромбоциты. Тромбоцитопения в периферической крови, по современным представлениям, является следствием патологии их родоначальных клеток — мегакариоцитов (нарушение их созревания и процессов отшнуровки тромбоцитов, укорочение сроков их жизни).

В патогенезе повышенной кровоточивости при болезни Верльгофа, кроме тромбоцитопении, участвуют изменения в сосудистой стенке в виде повышения ее проницаемости, резистентности и контрактильных свойств. Нарушения свертывания крови связаны с тромбоцитарным фактором (снижаются тромбопластическая активность, тест генерации тромбопластина, нарушается ретракция кровяного сгустка, увеличиваются показатели фибринолитической активности крови).

Селезенка при тромбоцитопенической пурпуре является источником образования антител, органом разрушения тромбоцитов, ингибитором тромбоцитопоэза.

Клиника и диагностика. Жалобы детей, страдающих болезнью Верльгофа, сводятся к слабости, утомляемости, иногда повышению температуры до субфебрильных цифр. При осмотре обращает на себя внимание большое количество полиморфных кожных высыпаний, подкожных кровоизлияний самых разнообразных размеров (от мелких петехий до обширных) и различных по окраске. Кровоизлияния располагаются преимущественно на передней поверхности тела. Часто они обнаруживаются на слизистой оболочке зева, полости рта, глотки. Появляются кровоизлияния обычно без видимой причины, иногда им предшествует травма. У некоторых больных возможны подкожные гематомы различных размеров. Реже наблюдаются кровавая рвота и черный стул за счет проглоченной крови. Иногда возникают кровоизлияния в область корня брыжейки и по ходу пищеварительного тракта. У девочек могут быть метроррагии. Начало заболевания в этих случаях совпадает с появлением первых менструаций. Возможны кровоизлияния в глазное дно и стекловидное тело с клинической картиной временной потери зрения. Кровоизлияния в центральную нервную систему обусловливают картину эпилепсии, менингита, очаговых расстройств. Описаны случаи кровавого пота и кровавых слез. При исследовании внутренних органов особых изменений, как правило, не определяется. Селезенка обычно не увеличена или увеличена незначительно.

При уточнении диагноза тромбоцитопенической пурпуры первостепенное значение имеют лабораторные исследования крови. Для больных, страдающих болезнью Верльгофа, характерны тромбоцитопения, увеличение времени кровотечения по Дуке (вместо 3 мин в норме до 10 мин и более), значительное снижение или отсутствие ретракции кровяного сгустка. Свертываемость крови в отличие от наблюдаемой при гемофилии не нарушена. Осмотическая резистентность эритроцитов остается неизменной в периоде ремиссии и может быть понижена во время кровотечения. Характерен ретикулоцитоз (до 40%), особенно во время кровотечений. В миелограмме — живая реакция красного и белого ростков крови. Число мегакариоцитов в одних случаях понижено, в других, наоборот, повышено. Количество пластинок может быть нормальным, но отшнуровка и выход их в ток крови замедлены.

Среди клинических тестов важное значение имеют пробы на проницаемость (ломкость) капилляров — положительные симптомы жгута, щипка и др. При капилляроскопии отмечаются спазм или атония капилляров, их разрыв, периваскулярные инфильтраты. Дифференцировать тромбоцитопеническую пурпуру необходимо от апластической анемии, системных заболеваний крови, геморрагического васкулита, гемофилии.

По клиническому течению различают острые (подострые) и хронические (непрерывные и рецидивирующие) формы болезни. К хроническим относят случаи заболевания с длительностью течения более 6 месяцев наблюдается чередование периодов обострения болезни с ремиссиями различной длительности.

Лечение. При симптоматической тромбоцитопении необходимо устранить вредно действующий фактор, что обычно приводит к выздоровлению. При эссенциальной форме заболевания основные лечебные мероприятия (кальция хлорид, витамин Р, аминокапроновая кислота) проводят с целью воздействия на систему гемостаза путем укрепления стенок кровеносных сосудов и натромбоцитопоэз с целью ликвидации анемии и предупреждения рецидивов болезни.

Положительные результаты лечения при иммунной форме болезни Верльгофа удается получить с помощью введения глюкокортикоидных гормональных препаратов. Чаще других применяют преднизолон в суточной дозе 1—2 мг на 1 кг массы тела больного, триамцинолон и дексаметазон. Продолжительность курса лечения от 1 до 3 месяцев и более в зависимости от течения заболевания. Установлено, что гормональная терапия способствует не только нарастанию числа тромбоцитов, но и укреплению стенок кровеносных сосудов: кроме того, очень важным является то, что при иммунных формах заболевания гормонотерапия подавляет образование продукции антител в клетках ретикулоэндотелиальной системы.

Местно для остановки кровотечения из полости рта, десен, носа, глотки применяют тампонаду гемостатической губкой, марлей, смоченной раствором тромбина или перекисью водорода. Тампоны оставляют на несколько часов.

При неэффективности консервативной терапии показана спленэктомия. Ее выполняют при хронических и рецидивирующих формах болезни Верльгофа, при тяжелом или среднетяжелом течении.

Операцию желательно производить в период ремиссий. На высоте кровотечения спленэктомия показана при отсутствии эффекта консервативной терапии; в этих случаях спленэктомия является единствениым методом лечения позвотяющим спасти жизнь больного. Сптенэктомия нередко приводит к остановке кровотечения во время операции или вскоре после нее Кровотечение, продолжающееся посте оперативного вмешательства, не угрожает жизни больного Во время операции тщательно ищут и удаляют добавочные селезенки, оставление которых может привести к рецидиву заболевания. См. также здесь.

Аномалии развития и кисты селезенки

Среди аномалий развития селезенки для хирурга представляют интерес аномалии количества и локализации Добавочные селезенки могут симулировать опухоли органов брюшной полости и явиться причиной рецидивов после спленэктомии по поводу гемолитической анемии и болезни Верльгофа.

Кисты селезенки по этиологическому признаку делят на непаразитарные и паразитарные. Непаразитарные кисты в свою очередь могут быть первичными (истинными) и вторичными (ложными). Причиной развития ножных кист чаще всего является травма селезенки с гематомой, подвергающейся аутолизу, рассасыванию содержимого и организации фиброзной капсулы. Непаразитарные кисты располагаются чаще всего у нижнего полюса селезенки или в центре органа, иногда субкапсулярно. Кисты могут достигать больших размеров. Они проявляются тупой болью, чувством тяжести и полноты в левом подреберье, симптомами сдавления и смещения соседних органов. Для диагностики пользуются методом раздувания воздухом толстой кишки и контрастной рентгеноскопией желудочно-кишечного тракта.

Паразитарные кисты обычно обусловлены эхинококком или цистицерком. В селезенку паразит попадает гематогенным путем. Возможно вторичное поражение эхинококком при разрыве эхинококковой кисты печени.

Наиболее информативным методом диагностики кист в настоящее время следует считать ультразвуковое исследование.

Оперативное лечение заключается в энуклеации кисты, а если это технически невозможно, производят спленэктомию.