 | |
Главная
|
Малые аномалии сердца
Этиопатогенез малых аномалий сердца Малые аномалии сердца — это большая и гетерогенная группа аномалий развития сердечно-сосудистой системы, характеризующихся наличием различных анатомических и морфологических отклонений от нормы структур сердца и магистральных сосудов, но не сопровождающихся клинически и гемодинамически значимыми нарушениями. Эти аномалии часто являются инцидентными находками, поскольку их клиническая симптоматика минимальна или вовсе отсутствует. Тот факт, что MAC в популяции выявляются достаточно часто и у многих людей могут вообще не проявляться какими-либо клиническими отклонениями от нормы, позволяет некоторым исследователям считать, что они являются вариантами нормы или пограничными состояниями. Однако подобные малые аномалии могут с годами сами становиться причиной развития самых разнообразных осложнений или усугублять другие патологические состояния или заболевания. Малые аномалии сердца по происхождению обусловлены различными врожденными дефектами, но их гемодинамическая и клиническая манифестация может проявляться через много лет, часто на фоне приобретенных заболеваний. Поэтому MAC можно рассматривать как врожденную и как приобретенную патологию. Так, пролапс митрального клапана может быть как первичным (изолированным), т. е. не связанным с каким-либо заболеванием, так и вторичным, обусловленным ревматическими заболеваниями, миокардитом и др.; врожденный двустворчатый клапан аорты может с годами трансформироваться в клапанный стеноз аорты; открытое овальное отверстие — в дефект межпредсердной перегородки, а при присоединении ревматического митрального стеноза — во вторичный синдром Лютембаше. В процессе работы в случаях выявления малых аномалий сердца перед детским кардиологом возникает ряд вопросов: как расценивать выявленные находки; считать ли их вариантами нормы; рассматривать ли как отклонения от нормы, но не требующие специального наблюдения и профилактических мероприятий; рассматривать ли как аномалию, ассоциированную с конкретными возможными осложнениями (нарушения ритма сердца, разрыв аневризмы аорты, перфорация створки, разрыв хорды, парадоксальная тромбоэмболия, внезапная смерть и др.) и требующую проведения специальных профилактических или лечебных мероприятий; каковы критерии разграничения малых аномалий развития и умеренно выраженных пороков сердца? К примеру: считать ли первичный пролапс митрального клапана с выраженной и прогрессирующей регургитацией II—III степени малой аномалией сердца или уже пороком — недостаточностью митрального клапана? А если это уже порок, то является ли он врожденным (так как в основе его лежит врожденный, наследственный дефект развития, дисплазия соединительной ткани) или приобретенным (поскольку возникает или выявляется после многих лет жизни и не у всех пациентов с этим наследственным дефектом)? Являются ли перенесенные заболевания, на фоне которых возник вторичный ПМ К, истинными причинами его формирования или они лишь триггерные механизмы манифестации изначально имеющихся дефектов соединительнотканных структур сердца? |
