Главная

Клинические наблюдения при малых аномалиях сердца

Больной Антон К., 13 лет, находился в соматическом отделении клиники (ДГБ № 19) с диагнозом: «Синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Малые аномалии сердца (пролапс митрального клапана II степени с регургитацией II—III степени, регургитация на аортальном клапане I степени, пролапс трикуспидального клапана I степени с регургитацией I степени, ложная поперечная хорда левого желудочка), СН I функционального класса. Остеохондроз и кифоз грудного отдела позвоночника Экзостоз нижней трети правого бедра».

Ребенок направлен с подозрением на ревматическую лихорадку, ввиду жалоб на боли в сердце и снижение толерантности к физическои нагрузке, периодические боли в суставах (в анамнезе), наличия систолического шума в сердце и митральной регургитации при ЭхоКГ-исследовании Раннии анамнез без особенностей

При осмотре: мальчик астенической конституции, высокого роста, с удлиненными конечностями. Килевидная деформация грудины, выражен кифоз грудного отдела позвоночника, асимметрия надплечий и углов лопаток. Пальцы на конечностях длинные, тонкие. Осанка сколиотическая, вялая, мышцы гипопластичны, плоскостопие. Выражена гипермобильность всех суставов.

В области сердца патологических пульсаций нет, границы сердца в норме. Оба тона обычной громкости, щелчков не слышно. На верхушке и в V точке выслушивается систолический шум средней интенсивности, «вибрационного» тембра, занимающий ¹/₂ мезосистолы и не связанный с I тоном. При перемене положения шум не изменяется, однако почти исчезает после физической нагрузки.

На электрокардиограмме: ритм синусовый с ЧСС 80 уд./мин. Нормальное положение ЭОС, поворот верхушкой кзади. Умеренные признаки перегрузки обоих предсердий.

На рентгенограмме грудной клетки легочный рисунок умеренно усилен в прикорневых отделах с обеих сторон, инфильтративных изменений нет. Сердце в поперечнике не изменено, на боковой рентгенограмме умеренное увеличение задней стенки левого желудочка. Аорта и легочная артерия не расширены.

На эхокардиограмме увеличения полостей сердца и гипертрофии миокарда нет. Перегородки сердца целы. Краевое утолщение створок митрального клапана, больше передней, которая пролабирует до II степени, задняя — умеренно укорочена, гипокинетична. Митральная регургитация тонкой струей вдоль задней стенки, не менее 11 степени. Аортальный клапан трехстворчатый, эхогенность полулуний повышена, регургитация 1 степени умеренный пролапс трикуспидального клапана, регургитация 1 степени. Клапан легочной артерии не изменен. Магистральные сосуды без особенностей, легочной гипертензии нет. Ложная поперечная хорда левого желудочка. Вегетации на клапанах не обнаружены. Систолическая и диастолическая функции миокарда не нарушены (ФВ = 71%, ФУ = 41%).

В общих анализах крови и мочи патологии не выявлено, посев на гемокультуру отрицательный. В биохимических анализах крови: белки и фракции, С-реактивный белок, концентрация аминотрансфераз, креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, альдолазы, антистрептолизина-О в пределах нормы.

За время пребывания в стационаре состояние мальчика расценивалось как удовлетворительное, жалоб он не предъявлял, интоксикации не отмечалось, температура тела была стойко нормальной. Все это и, прежде всего, отсутствие клинических и лабораторных признаков активности процесса и поражения оболочек сердца позволило отрицать наличие ревматической лихорадки или инфекционного эндокардита.

Особенностью случая является характерная клинико-эхокардиографическая симптоматика со стороны сердца, в виде идиопатических пролапсов и регургитации почти на всех клапанах, ложной хорды левого желудочка сердца, выраженных фенотипических признаков поражения костно-суставной и мышечной систем (высокии рост, диспропорции конституции, остеохондроз, кифосколиоз, экзостоз, гипермобильность суставов, мышечная гипоплазия, плоскостопие и др.). Это позволило расценить заболевание ребенка как синдром соединительнотканной дисплазии с преимущественным поражением клапанного аппарата сердца и, прежде всего, митрального клапана.

Больной Максим С., 13 лет, находился в сентябре 2002 г. в отделении микрохирургии глаза ДГБ №19 с диагнозом: «Врожденная глаукома. Афакия после экстракции осложненной катаракты. Вторичная пленчатая катаракта». Сопутствующий диагноз: «Синдром соединительнотканной дисплазии: пролапс митрального клапана I степени с регургитацией I степени. Ложная поперечно-верхушечная хорда левого желудочка сердца. Аритмический синдром. Нейроциркуляторная дистония гипотензивного типа, ваготония».

Анамнез. Ребенок от первой беременности, протекавшей с выраженным гестозом 2-й половины, тяжелой нефропатией, преэклампсией (по поводу угрозы прерывания беременности мать 2 месяца находилась в стационаре). Роды путем кесарева сечения, на 33—34-й неделях беременности. При рождении: масса тела 1900 г, длина 43 см. Ребенок находился в стационаре на 2-м этапе выхаживания в течение 3 недель. До 1 года оперирован по поводу двусторонней пахомошоночной и пупочной грыжи, а также перенес в 6 и 11 месяцев две офтальмологические операции.

В возрасте 2,5 лет выявлен систолический шум в сердце, по поводу чего взят на учет у кардиоревматолога. С 6 лет жалуется на боли в тазобедренных суставах (без воспалительных изменений). Со школьного возраста беспокоят интенсивные головные (мигренеподобные) боли, ортостатические головокружения (особенно по утрам). АД 95—100/60—65 мм рт. ст. У отца — нейроциркуляторная дистония, а у обеих бабушек — гипертоническая болезнь.

На электрокардиограмме выявляются суправентрикулярная миграция водителя ритма, брадиаритмия, атриовентрикулярная экстрасистолия. При повторных ЭКГ-исследованиях выявляется синусовая тахикардия до 100—150 уд./мин. парциальная блокада левой ножки пучка Гиса, транзиторный феномен WPW, желудочковая парасистолия, повышение электрической активности левого желудочка и умеренные нарушения фазы реполяризации.

Холтеровское мониторирование ЭКГ. На фоне синусового ритма зарегистрированы 5 фрагментов синусовой тахикардии, эпизоды транзиторного феномена WPW, транзиторной блокады левой ножки пучка Гиса, суправентрикулярная экстрасистолия.

Электрофизиологическое исследование сердца. Функция синусного узла в пределах нормы, латентно-интермиттирующий тип феномена WPW. Приступы тахикардии не провоцируются.

Эхокардиография. Увеличения камер сердца и гипертрофии миокарда нет, перегородки целы. Пролабирование передней створки митрального клапана 1 степени, регургитация I степени, остальные клапаны интактны. Магистральные сосуды без особенностей. Лоцируется ложная поперечно-верхушечная хорда левого желудочка. Систолическая и диастолическая функции миокарда не нарушены.

Особенностью случая являются множественные проявления дисплазии соединительной ткани, наиболее выраженные со стороны глаз (врожденная глаукома, катаракта, прогрессирующее нарушение зрения), сердца (пролапс митрального клапана, ложная хорда левого желудочка, разнообразные и сложные прогрессирующие нарушения проводящей системы сердца), связочного аппарата (врожденная двухсторонняя пахомошоночная и пупочная грыжи). Все эти нарушения, вероятно, детерминированы как неблагоприятной наследственностью, так и пренатальным неблагоприятным течением беременности.