 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Главная
|
Классификация врожденных пороков сердцаКлассификация врожденных пороков сердца затруднена в связи с большим количеством их форм и разновидностей, а также с очень частым сочетанием различных пороков друг с другом, что предопределяет различные гемодинамические режимы функционирования системы кровообращения, а следовательно и клинические проявления пороков. Тем не менее все предлагаемые клинические и хирургические классификации разработаны, исходя из таких наиболее гемодинамически важных и клинически манифестных показателей, как характер нарушения кровотока в малом кругу кровообращения, направление шунта (сброса) крови, наличие цианоза, выраженность легочной гипертензии, степень недостаточности кровообращения. В педиатрической практике наиболее удобна классификация Marder (1957), в основу которой положены характеристика кровотока в малом кругу кровообращения и наличие цианоза. Эту классификацию с некоторыми дополнениями можно использовать в первичной клинической диагностике врожденных пороков сердца на основании общеклинических методов исследования (анамнез, физикальное обследование, электрокардиография, фонокардиография, эхокардиография, рентгенография). Ниже представлена классификация врожденных пороков сердца. Классификация врожденных пороков сердца
Фаза течения порока Первичной адаптации
Осложнения Дистрофия Более 50—60% пороков относятся к врожденным порокам сердца с обогащением (гиперволемией) малого круга кровообращения, протекающим преимущественно без цианоза и с артериовенозным шунтом (сбросом) крови в малом кругу кровообращения. Для всех этих пороков характерны общие патогенетические закономерности:
Оценка характера гемодинамики в малом кругу кровообращения и степени легочной гипертензии крайне важна. Умеренная легочная гипертензия чревата такими частыми осложнениями, как хроническая или рецидивирующая пневмония. Выраженная легочная гипертензия, увеличивая сопротивление выбросу крови, и, следовательно, являясь причиной гипертрофии и систолической перегрузки правых отделов сердца, ухудшает эффективность операционной коррекции порока и повышает послеоперационную летальность. При легочной гипертензии высокой степени наряду с колоссальной систолической перегрузкой правых отделов сердца появляется и постепенно увеличивается веноартериальный сброс крови через дефект в аорту и, несмотря на появление цианоза, это уменьшает нагрузку на правые отделы сердца и частично разгружает малый круг кровообращения. В данной ситуации хирургическое закрытие дефекта быстро устраняет этот «предохранительный клапан», и правому желудочку приходится выбрасывать весь ударный объем крови против высокого сопротивления в легочной артерии. Поэтому в остро возникшей новой гемодинамической ситуации правые отделы сердца оказываются не в состоянии справиться с возросшей нагрузкой и развивается послеоперационная острая правожелудочковая недостаточность, которая грозит летальным исходом. Кроме более высокого риска острой послеоперационной летальности, выраженная легочная гипертензия ухудшает и пролонгированное послеоперационное течение и реабилитацию больных. Причины легочной гипертензии:
У детей, страдающих врожденным пороком сердца с обогащением малого круга кровообращения, формирование легочной гипертензии проходит три основных фазы:
Для гиперволемической фазы характерны большой артериовенозный сброс в малый круг кровообращения, гиперволемия сосудов легких, в ответ на которую возникает незначительный защитный спазм сосудов, без увеличения общелегочного сопротивления. Давление в легочной артерии остается нормальным или умеренно возрастает. Необходимо отметить, что малый круг кровообращения обладает колоссальной депонирующей способностью и увеличение кровотока даже в 2—3 раза может не сопровождаться существенным повышением давления в легочной артерии. Для смешанной фазы характерно защитное повышение давления в системе легочной артерии, вызванное спазмом сосудов легких. За счет этого механизма уменьшается величина артериовенозного сброса крови при увеличении общелегочного сопротивления кровотоку. Данная гипертензия является функциональной, т. е. обусловлена в основном гиперволемией и повышением тонуса сосудистой стенки за счет вазоконстрикции и гипертрофии средней оболочки мелких мышечных артерий. После успешной хирургической коррекции порока давление в легочной артерии у большинства пациентов почти полностью нормализуется. Для склеротической фазы характерны деструктивные изменения сосудистой стенки, когда на фоне гипертрофии средней оболочки мелких мышечных артерий наступает склероз внутренней оболочки с последующим истончением стенки артерий их генерализованной дилатацией и развитием некротизирующего артериита. В склеротической фазе отмечаются высокая необратимая легочная гипертензия, расширение легочной артерии, стойкий цианоз и выраженная гипертрофия с систолической перегрузкой правых отделов сердца, часто с проявлениями хронической правожелудочковой недостаточности, т. е. с развитием вторичного комплекса Эйзенменгера. Выделение стадий легочной гипертензии имеет чрезвычайно большое практическое значение, ибо помогает определять тактику консервативного ведения больного, уточнить рациональные сроки оперативного вмешательства, прогнозировать результаты хирургической коррекции (процент послеоперационной летальности), характер реабилитации и качество жизни, продолжительность жизни пациентов и др. В.И.Бураковским и соавт. (1975) создана клиническая классификация легочной гипертензии (ЛГ), основанная на показателях процентного отношения величины систолического давления влегочной артерии к величине системного артериального давления (систолическое артериальное давление легочной артерии/систолическое артериальное давление аорты, %), процентного отношения величины артериовенозного сброса крови через дефект к величине минутного объема крови М КК, процентного отношения величины общего легочного сосудистого сопротивления к величине системного периферического сопротивления (см. таблицу). Классификация легочной гипертензии
Степеньпрогрессирования легочной гипертензии, безусловно, прямо пропорциональна величине дефекта и возрасту больных. Однако в силу индивидуальных особенностей организма и неизвестных пока причин при одинаковой величине дефекта у одних больных легочная гипертензия может быстро прогрессировать с развитием склеротической стадии в течение одного-двух лет, что вероятно связано с задержкой фетального формирования сосудов легких и частичным сохранением внутриутробного типа строения, а у других пациентов, несмотря на наличие у них большого артериовенозного сброса крови, в течение двух десятилетий могут сохраняться невысокие величины давления в легочной артерии и общелегочного сопротивления. Деление пороков на цианотические и ацианотические условно, поскольку причинои цианоза служит не только веноартериальный шунт крови, но и смешение ее, когда сердце или магистральные сосуды являют собой как бы «миксер» крови (общее предсердие или желудочек, общий артериальный ствол, тетрада Фалло). Кроме того, цианоз может быть обусловлен и сердечной недостаточностью с венозным застоем, поэтому в поздних, терминальных стадиях течения порока цианоз возникает практически у всех пациентов, в том числе и с врожденным пороком сердца ацианотического типа. Тем не менее отнесение врожденных пороков сердца к цианотическому или ацианотическому облегчает практическому врачу начальную групповую и топическую диагностику порока и оценку тяжести состояния пациента, поскольку подавляющая часть цианотических пороков — это тяжелые комбинированные пороки, нередкое обеднением малого круга кровообращения (болезнь Фалло, атрезия трикуспидального клапана, аномалия Эбштейна, транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии, стеноз легочной артерии с дефект межжелудочковой перегородки). Преобладающая часть цианотических пороков протекает с гипоксией, вызванной попаданием неоксигенированной венозной крови в артериальное русло, как за счет веноартериального сброса, так и смешения крови. Поэтому при большинстве «синих» пороков в ответ на хроническую гипоксемию в организме возникает ряд компенсаторных сдвигов, направленных на уменьшение гипоксемии. Гемическая компенсация гипоксемии проявляется в увеличении кислородной емкости единицы объема крови вследствие повышения содержания гемоглобина (полиглобулия) и эритроцитов (полицитемия) в крови. Количество эритроцитов может составлять в пределах 5—6 1012/л и даже больше, а уровень содержания гемоглобина — 160—180 г/л и выше. Кроме того, компенсаторно возрастает объем циркулирующей крови. В силу вышеназванных причин происходит увеличение вязкости крови, что создает благоприятные условия для тромбообразования и нарушения микроциркуляции. На фоне полицитемии, повышение вязкости крови, застоя и полнокровия сосудов мозга отмечаются локальные расстройства гемодинамики в головном мозге с отеком и очагами кровоизлияний, особенно в условиях расстройств дыхания и кровообращения (наслоение респираторных инфекций, кишечные эксикозы, гипертермия, жаркие периоды лета и др.). Однако компенсаторное снижение протромбинового индекса и содержания фибриногена в крови уменьшает возможность столь грозных осложнений. Хроническая гипоксемия, нарушая все виды обмена, приводит к накоплению недоокисленных продуктов метаболизма и развитию компенсированного метаболического ацидоза. Для цианотических пороков с гипоксемией характерна постоянная компенсаторная одышка, нередко и в покое, за счет которой частично уменьшается степень выраженности гипоксемии и ацидоза. Важным компенсаторным механизмом при многих пороках, протекающих со стенозированием (стеноз легочной артерии, тетрада Фалло, коарктация аорты), является развитие коллатерального кровообращения как между сосудами большого и малого кругов кровообращения, так и между различными отделами большого круга кровообращения. Во многих случаях скорость и выраженность развития коллатерального кровообращения определяет тяжесть течения порока и раннюю выживаемость больных. При постановке диагноза врожденный порок сердца весьма существенную роль играет определение фазы течения порока, поскольку каждый вид порока может иметь совершенно различную клиническую картину, в зависимости от времени его существования, включения компенсаторных механизмов, наслоения осложнений. В фазу первичной адаптации, начинающуюся с первого вдоха, весь организм, и прежде всего, сердечно-сосудистая система, включаются в компенсацию аномального кровообращения (развитие гиперфункции, гипертрофии и дилатации различных отделов сердца; увеличение количества венечных анастомозов и интрамуральных сосудистых ветвей в гипертрофированных отделах миокарда; интенсификация дыхания; ге-мическая компенсация гипоксемии; развитие коллатерального кровообращения; защитная вазоконстрикция сосудов легких и др.). Эта критическая, «аварийная» фаза приходится чаще всего на первый год жизни больного, на протяжении которого организм ребенка приспосабливается к имеющемуся дефекту. К сожалению, от 40% до 70% пациентов с врожденным пороком сердца (без хирургической коррекции порока) в силу всевозможных причин не в состоянии адаптироваться к дефекту и умирают в первые месяцы или первый год жизни. Ребенок с врожденным пороком сердца, доживший до даты своего первого дня рождения, в дальнейшем лучше развивается физически, меньше болеет, у него уменьшаются признаки сердечной недостаточности, одышка, цианоз, т. е. сохраняется относительная компенсация порока. Фаза относительной компенсации приходится на возрастной период от 2— 5 до 12—17 лет (в зависимости от степени тяжести порока). Однако чаще всего у пациентов младшего школьного возраста или в пубертатном периоде наступает значительное ухудшение состояния (нарастание сердечной и дыхательной недостаточности вследствие усугубления кардио- и пневмосклероза, легочной гипертензии; возникновение или усугубление нарушения ритма сердца и проводимости; увеличение дегенеративных изменении всех органов и систем организма; усугубление дистрофии, анемизации) и инвалидизация больного, т. е. заболевание переходит в терминальную фазу. Основные причины гибели детей в терминальную фазу — наслоение пневмонии, приступов пароксизмальной тахикардии, мерцательной аритмии или гак называемая внезапная сердечная смерть. Важным фактором оценки тяжести состояния больного служит степень выраженности недостаточности кровообращения. Сердечная недостаточность при врожденном пороке сердца чаще бывает двусторонней, реже — односторонней (в частности, при изолированном стенозе легочной артерии, транспозиции магистральных сосудов и др. отмечается преимущественно правожелудочковая недостаточность, при стенозе устья аорты или коарктации аорты — левожелудочковая декомпенсация). Сердечная декомпенсация и цианоз наиболее часто встречаются и тяжело протекают в периоде новорожденности. Выживаемость пациентов с врожденным пороком сердца и наличием сердечной недостаточности или цианоза в возрасте до одного года составляет 30—50%, а при их сочетании — лишь 20%. Нередко врожденный порок сердца осложняются различными нарушениями ритма сердца и проводимости в виде приступов пароксизмальной тахикардии и мерцательной аритмии, блокады ножек пучка Гиса или атриовенгрикулярнои блокады, которые в основном наблюдаются в терминальной фазе заболевания Для пороков с обогащением малого круга кровообращения характерны рецидивирующие пневмонии и бронхиты уже в раннем детском возрасте с последующим развитием хронических неспецифических заболеваний легких (хронические неспецифические заболевания легких) У пациентов с врожденным пороком сердца, при которых имеют место большой перепад давления между полостями сердца, а также сосудов и высокая скорость кровотока через дефект (тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, стеноз устья аорты и др ) отмечается предрасположенность к осложнению врожденных пороков сердца инфекционным (септическим) эндокардитом (частота встречаемости 3,3—23 1000) Так, из 226 детей, перенесших инфекционный эндокардит, у 24% обнаруживалась тетрада Фалло, у 16% — дефект межжелудочковой перегородки, у 10-12% — клапанный стеноз аорты, у 7% — открытый артериальный проток, у 26% - другие врожденные пороки сердца. У большинства пациентов (80%), умирающих от врожденного порока сердца на первом году жизни, диагностируется дистрофия II—III степени, которая чаще наблюдается при «синих» пороках или при ВПС, протекающих с хронической сердечной недостаточностью Еще одним осложнением у пациентов с врожденным пороком сердца является анемизация, которая, с одной стороны, обусловлена нарушением питания и дистрофией, а с другой — хронической гипоксемиеи При этом у больных с цианотическими пороками анемия может быть релятивной (гемоглобин < 150 г/л, эритроциты < 4,5 млн), т е относительной, с учетом часто встречаемой при «синих» пороках компенсаторной полиглобулии и полицитемии. К осложнениям «синих» пороков (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов и др ) принадлежат тяжелые одышечно-цианотические приступы (гипоксическая кома), которые могут сопровождаться судорогами, гемипарезами и даже смертью больных Характерное осложнение «синих» пороков — отставание в интеллектуальном развитии, вызванное хронической гипоксией и локальными изменениями гемодинамики головного мозга. В соответствии с вышеизложенным, алгоритм клиническом диагностики врожденных пороков сердца должен складываться из следующих этапов
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
