Главная

Аномальный дренаж легочных вен

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) — это врожденный порок сердца, для которого характерно патологическое впадение легочных вен в правое предсердие или в полые вены большого круга кровообращения (БКК). АДЛВ может быть частичным (при впадении одной или нескольких легочных вен, чаще правых) или тотальным (при впадении всех легочных вен в венозную систему БКК).

В зависимости от уровня впадения легочных вен в венозную систему БКК (см. рисунки ниже, а, б) выделяют:

1) надсердечный тип — впадение легочных вен в верхнюю полую вену, ее ветви или левую безымянную вену;

2) сердечный тип — впадение легочных вен в правое предсердие или коронарный синус;

3) подсердечный тип — легочные вены впадают в нижнюю печеночную или воротную вену;

4) смешанный тип — комбинированное впадение легочных вен на различных уровнях.

Схема сердца с аномальным дренажом легочных вен

Схема сердца с аномальным дренажом легочных вен

а — частичным аномальный дренаж легочных вен;
б — полный аномальный дренаж леючных вен в коронарный синус и дефект межпредсердной перегородки.

Наиболее часто встречается надсердечное впадение правых легочных вен в верхнюю полую вену и несколько реже — кардиальный тип впадения правых легочных вен в правое предсердие.

Для педиатра наиболее важно выделять два типа АДЛВ — частичный или тотальный, при которых имеются различные гемодинамические и клинические проявления порока. Частичный АДЛВ часто сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) или открытым овальным отверстием, а при тотальном АДЛВ имеющийся ДМПП существенно влияег на выживаемость больных.

Частичный аномальный дренаж легочных вен

При частичном АДЛВ в венозную систему БКК на различных уровнях впадают одна или несколько, но не все легочные вены. Это наиболее частый вариант аномальных легочных венозных связей, составляющий около 2/3 всех случаев АДЛВ. Он отмечается у 1,5% всех пациентов, оперированных по поводу врожденных пороков сердца; 0,6% всех врожденных пороков сердца поданным аутопсий и 0,3—0,69% всех клинически проявляющихся врожденных пороков сердца.

Наиболее часто дренируются правые легочные вены (до 97,2%) в верхнюю полую вену и ее ветви, как раздельно, так и предварительно слившись в единый коллектор. У большинства пациентов (90—94,3%) частичный АДЛВ сочетается с вторичным ДМПП, который, как правило, расположен под устьем верхней полой вены, реже (41,3% случаев) правые легочные вены впадают в правое предсердие непосредственно или через венозный синус. Субкардиальный тип АДЛВ встречается очень редко, и правые легочные вены впадают в нижнюю полую вену выше диафрагмы или в форме аномального венозного ствола («ятаганная вена») — ниже диафрагмы и над прикреплением нижних печеночных вен.

АДЛВ может сочетаться и с другими сложными врожденными пороками сердца (единое предсердие, дефект межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло), что наблюдается примерно у 20% больных.

Гемодинамика. Порок характеризуется объемной перегрузкой правого предсердия, правого желудочка и гиперволемией малого круга кровообращения (МКК), поскольку постоянный аномальный артериовенозный сброс крови на уровне «легочные вены — правое предсердие» приводит к рециркуляции «балластного» объема крови через правые отделы сердца и сосуды легких. Левые отделы сердца в той или иной степени «недогружены».

Степень перегрузки правых отделов сердца и МКК зависит от:

1) количества аномально впадающих вен;

2) уровня их впадения;

3) наличия, размера, и локализации сопутствующего ДМПП, а также наличия других сердечных и экстракардиальных аномалий.

При дренировании одной легочной вены и отсутствии ДМПП или открытого овального отверстия порок гемодинамически может не проявляться. При большем количестве аномально впадающих вен и наличии ДМПП гемодинамика и течение болезни очень напоминают таковые при неосложненном вторичном ДМПП. В результате артериовенозного сброса происходят объемная перегрузка, дилатация и умеренная гипертрофия правого предсердия и правого желудочка. Легочная гипертензия не возникает в течение длительного периода, а при развитии она не достигает высоких степеней (подобно тому, как это бывает при дефекте межжелудочковой перегородки или открытом артериальном протоке). Это обусловлено не только умеренной величиной артериовенозного сброса, но и отсутствием «нагнетательного феномена» непосредственной передачи давления из левого желудочка, характерного для дефекта межжелудочковой перегородки

Клиническая картина. Как и гемодинамические нарушения, клинические симптомы порока очень напоминают неосложненные варианты вторичного ДМПП. У детей младшего возраста симптоматика скудная, отмечается склонность к рецидивирующим бронхолегочным заболеваниям. Позже появляются одышка, быстрая утомляемость при физической нагрузке, умеренное отставание в массе тела и физическом развитии.

У детей старшего возраста определяются расширение границ сердца вправо, усиление сердечного толчка, реже возникает умеренный центральный сердечный горб. Аускультативно, как и при ДМПП, определяются раздвоение и акцент II тона, систолический шум средней интенсивности во втором-третьем межреберьях слева от грудины, без выраженной иррадиации, последнее обусловлено относительным функциональным стенозом отверстия пульмонального клапана. Если величина артериовенозного сброса вправо больше половины легочно-венозного возврата крови, то у больных постепенно нарастает легочная гипертензия и развивается декомпенсация правого желудочка.

Рентгенологически выявляются обогащение и усиление легочного рисунка по артериальному руслу, расширение, а позже и пульсация корней легких с выбуханием ствола легочной артерии. Сердце умеренно расширено, за счет правого желудочка и правого предсердия, правый атриовазальный угол смещен вверх (см. рисунки, а, б).

Рентгенограмма грудной клетки Саши И., 2 года

Рентгенограмма грудной клетки Саши И., 2 года

а — прямая позиция; б — левая боковая позиция

Диагноз: врожденный порок сердца, частичный экстракардиальный дренаж легочных вен, вторичный дефект межпредсердной перегородки, умеренная гиперволемия малого круга кровообращения. Умеренное увеличение сердца в поперечнике (кардиоторакальный индекс = 63%), за счет правых отделов (индекс Гудвина = 55%), умеренное выбухание контура легочной артерии (индекс Мура = 37%).

При впадении легочных вен в нижнюю полую вену в сагиттальной проекции на фоне нижней доли правого легкого по правому контуру сердца можно обнаружить характерную овальную тень (симптом «ятагана»).

Электрокардиографически регистрируется отклонение ЭОС вправо, реже — нормограмма. В старших возрастных группах, в правых отведениях (III, aVR, V1-2) часто имеется «блокадная» форма гипертрофии правого желудочка, с увеличением амплитуды позднего зубца R (типа rSR или rsR) и гипертрофия правого предсердия в виде заостренного зубца Р, особенно в отведениях II и V2.

Эхокардиография. Результаты ультразвукового исследования приданном ВПС менее показательны, из-за трудности дифференциации легочных вен. Необходимо применять прибор с высокой разрешающей способностью и допплеровское картирование. В 20-режиме можно косвенно заподозрить АДЛВ по несоответствию между величиной дефекта МПП и относительно большим артериовенозным сбросом (см. рисунок).

Эхокардиограмма Вани Д., 3 года

Эхокардиограмма Вани Д., 3 года

Диагноз: врожденный порок сердца, аномальный дренаж правых легочных вен в правом предсердии, дефект венозного синуса. Эпигастральный (субкостальный) доступ. Определяется высокий дефект межпредсердной перегородки (ASD) в зоне венозного синуса, диаметром 10 мм. Аномальное впадение правых легочных вен (Апош PV) в верхнюю часть правого предсердия (RA) (2 вены единым коллектором).

В М-режиме о частичном АДЛВ косвенно судят по наличию признаков объемной перегрузки и увеличенного кровотока через правые отделы сердца (дилатация правого предсердия, увеличение экскурсий трикуспидального клапана, дилатация правого желудочка и парадоксальное движение межжелудочковой перегородки) и недогрузки левых отделов (малые размеры или гипоплазия левых камер сердца).

Катетеризация и ангиокардиография. Анализ газов крови, взятой на уровне устьев полых вен и полости правого предсердия, помогает сделать вывод об источнике артериовенозного сброса, а безусловным признаком АДЛВ является прохождение зонда в легочные вены непосредственно из полых вен или из правого предсердия. Селективная ангиокардиография через легочную артерию позволяет в фазу левограммы достоверно визуализировать расположение места впадения легочных вен.

Хирургическая коррекция порока. Показания к операции и сроки ее проведения аналогичны таковым при изолированном ДМПП. Операция при всех типах АДЛВ состоит в передислокации устьев аномально впадающих легочных вен в левое предсердие, путем частичного перемещения межпредсердной перегородки. При впадении легочных вен в полые вены осуществляется сложная пластика (с использованием аутоперикарда или искусственной заплаты) с формированием двух каналов (туннелей) для раздельного системного и легочного кровотока, соответственно в левое и правое предсердия. Возможна коррекция порока с отсечением легочных вен в местах их аномального впадения и имплантации их в ушко левого предсердия.

Операционная летальность составляет 2—4%, но у детей первого года жизни — 14%, а у больных до 6 мес жизни — 25%. Отдаленные результаты в катамнезе более 15 лет показывают, что почти у 85% больных в течение года восстанавливается гемодинамика и в дальнейшем они ведут полноценный образ жизни. Неудовлетворительные результаты коррекции порока, кроме технических дефектов операции, обусловлены в основном поздними сроками направления на операцию, когда уже имеется склеротическая фаза легочной гипертензии и изношен дистрофированный миокард. Осложнения могут возникать из-за послеоперационного ухудшения дренажа легочных и полых вен, повреждения проводящей системы сердца.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Тотальный АДЛВ характеризуется отсутствием соединения легочных вен с левым предсердием и впадением всех легочных вен в венозную систему БКК, на уровне правого предсердия и коронарного синуса, верхней и нижней полых вен или их ветвей. Это редкий порок, он встречается в 0,4—4% всех случаев ВПС. Порок чаще отмечается у мужчин (соотношение мужчин и женщин 3,6 : 1), при впадении в портальные вены может сочетаться с аспленией, полиспленией, синдромом «кошачьего глаза» (50%), с тетрада Фалло, дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), трикуспидальной атрезией.

Супракардиальная форма дренирования всех легочных вен (общий коллектор) в верхнюю полую вену встречается в 40—45% случаев; интракардиальная форма впадения легочных вен в правое предсердие или венечный синус — в 20— 25% случаев; субкардиальная форма дренирования в нижнюю полую вену или в систему воротной вены — в 20% случаев; в 5% случаев выявляется смешанная форма раздельного впадения всех легочных вен в различные вышеперечисленные отделы венозной системы БКК.

Больной жизнеспособен только при наличии ДМПП или открытого овального отверстия, реже — ДМЖП или открытого артериального протока. Однако компенсация нарушений гемодинамики при ДМЖП и ОАП незначительна, так как при ДМЖП исключается из кровообращения левое предсердие, а при открытом артериальном протоке — обе левые камеры сердца. Смерть может наступить вследствие облитерации открытого овального отверстия или открытого артериального протока. Т.В.Парийская и Г.Н.Вениаминова (1986) ДМПП при тотальном АДЛВ обнаруживали в 26,7% случаев, в остальных случаях (73,4%) выявлялось открытое овальное отверстие.

Тотальный АДЛВ в 1/3 случаев сочетается с другими ВПС, такими как транспозиция магистральных сосудов, при которой АДЛВ создает функциональную коррекцию транспозиции магистральных сосудов, с единым (общим) предсердием, с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и др. Кроме того, в 30% случаев при данном пороке отмечаются и другие, внесердечные аномалии развития — агенезия селезенки или дополнительные ее доли, дивертикулы кишечника, пупочная грыжа, подковообразная почка, кисты почек, гидронефроз, патология костной системы, патология щитовидной железы и надпочечников.

При тотальном АДЛВ не исключена обструкция в дренаже легочных вен, что усугубляет нарушения гемодинамики. Нарушение дренажа может быть обусловлено:

1) малым межпредсердным сообщением, в результате чего нарушается адекватный кровоток в левое предсердие;

2) сужением устьев легочных вен в месте дренажа;

3) внешним сдавлением аномально дренирующихся легочных вен, что чаще всего связано с их прохождением между левым главным бронхом и левой ветвью легочной артерии или сдавлением на уровне прохождения через диафрагму при инфрадиафрагмальном типе впадения.

Обструкция венозного легочного дренажа выявляется у 40— 100% больных, но чаще при субкардиальном типе дренажа легочных вен. Обструкция легочных вен всегда приводит к повышению сопротивления оттоку крови из легких, повышению давления в венозном легочном русле, что неизбежно сопровождается повышением давления в артериальном русле и возникновением легочной гипертензии.

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики обусловлены тем, что вся кровь из венозных сосудов большого и малого кругов кровообращения поступает в правое предсердие. Это вызывает его значительную дилатацию и повышение внутрипредсердиого давления. Большая часть крови правопредсердного «коллектора» поступает в правый желудочек и легочную артерию, это приводит к объемной перегрузке правого желудочка и гиперволемии МКК. Часть артериовенозной смешанной в правом предсердии крови по измененному градиенту давления сбрасывается через ДМПП или открытое овальное отверстие в левое предсердие, а затем в левый желудочек и БКК. Величина сброса крови справа налево определяется межпредсердным градиентом давления и размером сопутствующего ДМПП, общелегочным сопротивлением, степенью гипертрофии правых отделов сердца, но легочный кровоток всегда превосходит системный на величину рециркулирующего через МКК «балластного» объема крови.

Длительная объемная перегрузка становится причиной гипертрофии правого желудочка, а из-за гиперволемии МКК постепенно формируется легочная гипертензия. Левые отделы сердца в результате гемодинамической «недогрузки» могут быть умеренно гипоплазированы.

Если ДМПП достаточно большой, то сброс крови справа налево обеспечивает почти нормальное функциональное развитие левых отделов сердца, а легочная гипертензия не достигает выраженных степеней. Если сброс справа налево, через ДМПП, достаточный, то раннее развитие выраженной легочной гипертензии может быть обусловлено сопутствующей обструкцией оттока дренирующих легочных вен. Гипоксемия не достигает критических величин, поскольку смешанная веноартериальная кровь достаточно хорошо оксигенирована.

Венозная легочная обструкция наряду с выраженной артериальной гиперволемией создает угрозу возникновения отека легких, что вызывает компенсаторный рефлекторный спазм легочных артериол, который в конечном итоге является главным и мощным фактором быстро нарастающей легочной гипертензии. По мере нарастания легочной гипертензии сброс в МКК уменьшается, что приводит к снижению оксигенации крови и нарастанию гипоксемии. Позднее наступает систолическая перегрузка правого желудочка и его декомпенсация.

Клиническая картина. Антенатально порок не влияет на гемодинамику, поскольку при нефункционирующем МКК сообщение на уровне предсердий и артериальный проток обеспечивают нормальное внутриутробное кровообращение, и ребенок рождается с нормальной длиной и массой тела. Хотя Т.В.Парийская и Г.Н.Вениаминова (1986) обнаруживали умеренную пренатальную гипотрофию у '/3 больных с тотальным АДЛВ.

Основным симптомом порока в первые недели жизни является одышка, усиливающаяся при кормлении, плаче, беспокойстве. Отмечается склонность к рецидивирующим респираторным заболеваниям с длительным кашлем. Умеренный цианоз может появляться в первые недели жизни при задержке дыхания (плач, сосание), его интенсивность в последующем снижается и может вновь возрастать во втором полугодии жизни. Стойкий цианоз с первых дней жизни, характерен для венозной обструкции. Дети отстают в приросте массы тела и физическом развитии.

Физикально пульс слабого наполнения и напряжения. Артериальное давление умеренно снижено за счет систолического давления. Через 6 мес после рождения выявляются усиленный сердечный толчок в третьем межреберье слева от грудины, расширение границ сердца вправо. I тон умеренно усилен, вероятно, за счет трикуспидального компонента. II тон усилен за счет пульмонального компонента, расщеплен; может выслушиваться III тон, связанный, по-видимому, с быстрым наполнением правого желудочка. Систолический шум над легочной артерией функционального генеза, мягкий, средней интенсивности и продолжительности, обусловлен усиленным турбулентным кровотоком через отверстие пульмонального клапана в расширенный ствол легочной артерии. Однако у части детей шум может быть интенсивным, занимать почти всю систолу и выслушиваться вдоль левого края грудины. При быстром нарастании легочной гипертензии возникают симптомы правожелудочковой сердечной недостаточности (увеличение размеров плотной болезненной печени, нарастание цианоза, небольшие периферические отеки).

Электрокардиограмма. Выявляется значительное отклонение электрической оси сердца вправо. Гипертрофия правого желудочка регистрируется в виде блокадной формы гипертрофии (типа rSR) или, реже, R-формы (типа qR) в отведениях III, aVR, V1_2 и глубоких зубцов 5 в отведениях I, V5_6. Высота зубца R может быть конкордатной степени легочной гипертензии, с которой связаны и признаки систолической перегрузки правого желудочка в виде смещения ниже изолинии сегмента ST и глубоких зубцов Т в грудных отведениях от V, до V Почти у всех больных имеются признаки гипертрофии и перегрузки правого предсердия в виде высокого заостренного зубца Р в отведениях II, III, V1_2. Часто появляются признаки нарушения проводимости.

Эхокардиография. Прямых ЭхоКГ-признаков тотального АДЛВ нет. К косвенным признакам относятся дилатация и гипертрофия правого предсердия и желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородка при одновременном относительном уменьшении левых отделов сердца. Распознать АДЛВ можно только, используя цветовое допплеровское картирование, при котором обнаруживается поток теплых тонов из правых легочных вен в правое предсердие.

Рентгенография. Легочный рисунок значительно усилен за счет артериальной гиперволемии, а иногда и венозной. Размеры правого желудочка и предсердия увеличены, при интактных или несколько уменьшенных размерах левых отделов сердца. При наиболее часто встречающемся супракардиальном типе порока, когда легочные вены дренируются через общий коллектор в верхнюю полую вену, возможно обнаружение во фронтальной проекции характерной тени в виде цифры «8», или «снежной бабы». При этом верхняя окружность восьмерки образована тенью коллектора и аневризматически расширенной верхней полой веной.

Катетеризация полостей сердца. Это наиболее информативный и решающий метод диагностики данного порока. Среднее давление в правом предсердии умеренно повышено, однако большой межпредсердный градиент обычно свидетельствует о малой величине дефекта межпредсердной перегородки. Давление в правом желудочке и легочной артерии повышено, но если давление в легочной артерии выше давления в аорте на 50%, то это расценивается как легочная гипертензия. Когда давление в легочных венах превышает нормальное (10 мм рт. ст.) в 2 раза, то это, как правило, связано с обструкцией венозного отгока.

Насыщение крови кислородом в правых отделах сердца выше нормы, и в зависимости от анатомического типа порока насыщение проб крови кислородом выше в зонах аномального дренирования легочных вен, что и позволяет дифференцировать место их впадения.

Насыщение артериальной крови кислородом всегда снижено, в наибольшей степени — при легочной гипертензии, когда легочный кровоток значительно снижается. Это, наряду с сердечной недостаточностью, является одной из причин увеличения гипоксемии и цианоза при нарастании легочной гипертензии.

Селективная ангиография позволяет окончательно визуализировать топику дефекта.

Дифференциальная диагностика проводится с пороками, протекающими с обогащением МКК и цианозом. Это, прежде всего, атриовентрикулярная коммуникация, транспозиция магистральных сосудов, дефект межжелудочковой перегородки, общий артериальный ствол, синдром леводеленности.

Естественное течение и прогноз порока зависят от величины дефекта, наличия легочной гипертензии и венозной обструкции. У большинства больных течение тяжелое с быстрым прогрессированием легочной гипертензии, развитием сердечной и дыхательной недостаточности в течение первого года жизни. Средняя продолжительность жизни детей — от 2 месяцев до 2 лет, большая часть больных умирают в течение первого года жизни, и лишь в единичных случаях дети доживают до 3—4 лет. Как правило, причиной смерти является сердечная недостаточность и тяжелая сердечно-легочная недостаточность на фоне рецидивирующей пневмонии. В раннем возрасте причиной смерти может стать закрытие овального отверстия, что наблюдается у большинства детей, умерших в возрасте 1—4 месяцев.

Только у небольшого числа больных без легочной гипертензии возможно относительно благоприятное течение порока, а легочная гипертензия у них развивается лишь во второй декаде жизни.

Хирургическая коррекция порока. Показания к операции абсолютные, причем в отличие от других ВПС, протекающих с гиперволемией МКК, легочная гипертензия не является противопоказанием, поскольку при данном пороке она чаще обусловлена обструкцией легочных вен, устранение которой восстанавливает кровообращение в МКК.

Если дети до 2—3 месяцев находятся в критическом состоянии, то им может проводиться паллиативная операция баллонной атриосептотомии для увеличения межпредсердного сообщения.

Радикальная пластическая операция сводится к созданию широкого анастомоза легочных вен с левым предсердием, закрытию ДМПП и перевязке участка патологического сообщения коллектора легочных вен с сосудами венозной системы.

Операционная летальность зависит от анатомического типа порока, возраста детей, уровня легочной гипертензии и остается пока высокой. При супракар-диальном и интракардиальном типах порока без легочной гипертензии летальность не превышает 5—10%. Среди новорожденных летальность в большинстве стационаров остается на уровне 30%, однако в некоторых клиниках ее удалось снизить до 13,6% идажедо 10%. Отдаленные результаты оперативной коррекции порока у большинства пациентов хорошие — у 79% детей раннего возраста отмечается значительное уменьшение гиперволемии и кардиомегалии, однако в 10,5% случаев возможны нарушения ритма сердца, связанные с хирургическим вмешательством.

Rambler's Top100 Химический каталог

Copyright © 2009-2012