Главная

Дефекты межжелудочковой перегородки

Изолированный дефект межжелудочковой перегородки — это врожденное аномальное сообщение между двумя желудочками сердца, возникшее вследствие недоразвития межжелудочковой перегородки на различных ее уровнях. Порок относится к наиболее частым врожденным порокам сердца (ВПС) у детей и встречается, по данным различных авторов (интернистов, хирургов, патологоанатомов) в 11—48% случаев. По нашим данным, дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) выявляется у 27,7-42% больных с ВПС. Порок с одинаковой частотой обнаруживается у мальчиков (48—53%) и у девочек (47—52%).

Межжелудочковая перегородка в основном состоит из мышечной ткани и лишь в верхней части представлена небольшим участком фиброзной ткани в виде мембранозной (перепончатой) перегородки. Мышечная — средняя часть — преимущественно гладкая, а нижняя часть более грубая, трабекулярная. В соответствии с одноименными отделами правого желудочка межжелудочковой перегородки разделяют на входную (приточную, в задней части перегородки), мышечную (трабекулярную, в средней и нижней части перегородки) и выходную (отточную, в передней и верхней части).

Перепончатая перегородка расположена в верхней части межжелудочковой перегородки (МЖП), непосредственно у передней комиссуры трехстворчатого клапана, в месте соединения всех трех частей перегородки. Входной (приточный) отдел правого желудочка сзади ограничен кольцом трехстворчатого клапана, а спереди — местом прикрепления хорд к свободной стенке МЖП.

Мышечный отдел включает в себя основную мышечно-трабекулярную часть правого желудочка. Важной особенностью мышечного отдела правого желудочка, отличающей его от левого, является мышечное образование — наджелудочковый гребень, перекидывающийся аркой от париетальной стенки правого желудочка к МЖП. Гребень отделяет трехстворчатый клапан от клапана легочной артерии и в виде мышечного кольца отделяет выход из трабекулярного отдела желудочка в отточный (выходной). Выходной отдел ограничен снизу мышечным кольцом наджелудочкового гребня, а сверху — клапаном легочной артерии, который прикрепляется непосредственно к гладкомышечной части отточного отдела.

Дефекты МЖП могут возникать на границе, в месте стыка различных частей перегородки в результате их недоразвития; в области мембранозной части перегородки вследствие сохранения первичного межжелудочкового отверстия (в этом случае диаметр дефекта почти равен размеру мембранозной перегородки); в гладкомышечной и трабекулярной частях мышечной перегородки, когда все стороны дефекта образованы только мышечной тканью (см. рисунок).

Схема сердца с дефектом межжелудочковой перегородки

 Схема сердца с дефектом межжелудочковой перегородки

а — ДМЖП в мышечной части; б — ДМЖП перимембранозный

Существует множество классификаций ДМЖП, однако наиболее удобная и обоснованная — это классификация R.Anderson и J.Becker (1983), в которой учтены не только топографическое расположение дефектов, но и их связь с проводящей системой сердца и окружающими анатомическими структурами (атриовентрикулярными клапанами, клапанами аорты и легочной артерии).

Выделяют следующие дефекты МЖП:

1) приточный (типа атриовентрикулярной коммуникации) перимембранозный;

2) приточный, субтрикуснидальный, трабекулярный, перимембранозный;

3) приточный, центральный, трабекулярный;

4) отточный, субаортальный, инфундибулярный, перимембранозный;

5) отточный, подлегочный, перимембранозный;

6) подаортально-подлегочный, инфундибулярныи;

7) отточный, надгребешковый инфундибулярныи;

8) верхушечный, трабекулярный;

9) отсутствие или рудиментарная МЖП.

Перимембранозные дефекты МЖП составляют 61,4—80%, а мышечные дефекты — 5—20% всех случаев ДМЖП. Высокие перимембранозные дефекты, лежащие в путях оттока в передневерхней части МЖП и в инфундибулярном отделе правого желудочка, в путях притока в задней части перегородки, под створкой трехстворчастого клапана, чаще бывают средних и больших размеров (от 10 до 30 мм), округлой или эллипсоидной формы.

Дефекты в средней и нижней части мышечной трабекулярной перегородки, как правило, небольших размеров (до 5—10 мм), расположены ближе к верхушке, иногда в виде межтрабекулярных щелей с узкими соединительными каналами между двумя желудочками. Нередко это множественные дефекты (типа «швейцарского сыра») (см. рисунок выше, а). Во время систолы они могут почти полностью перекрываться сокращающейся мышечной тканью МЖП. Независимо от локализации дефектов, их края имеют мощный каркас из циркулярно-расположенных коллагеновых волокон, лишенных сосудов и покрытых клетками эндотелия.

Особенностью перимембранозного приточного дефекта (типа персистирующего общего атриовентрикулярной коммуникации) является то, что он, как правило, большой и может сочетаться с расщеплением створок атриовентрикулярных клапанов При субаортальном инфундибулярном дефекте может формироваться комплекс Эйзенменгера. Кроме того, поскольку отточный инфундибулярный отдел перегородки — это одна из главных опор синусов Вальсальвы, то при такой локализации ДМЖП возникает провисание створок аортального клапана в дефект, в результате чего формируется сопутствующая недостаточность аортального клапана. Однако частое наличие аномалии развития створок аортального клапана (двустворчатый клапан, удлинение и расширение комиссур аортальных створок, слабость соединительной ткани клапана) позволяет рассматривать аортальную недостаточность не как осложнение ДМЖП, а как сопутствующую аномалию, связанную с общими проявлениями дизэмбриогенеза. Провисающие коронарная и (или) некоронарная створки утолщаются, деформируются; расширяются синусы Вальсальвы с возникновением соответствующих гемодинамических проявлении аортальной недостаточности. В результате постоянной гемодинамической травматизации аортального клапана на его структурах формируются тромботические вегетации, что нередко приводит к развитию инфекционного эндокардита. При всех инфундибулярных ДМЖП (субаортальном, подлегочном, аортально-легочном) чаше и быстрее развивается легочная гипертензия из-за того, что повышение давления обусловлено не только большим артериовенозным сбросом, но и наличием «передаточного» давления струи крови из левого желудочка почти непосредственно в легочную артерию.

Важной особенностью локализации ДМЖП является их соотношение с проводящей системой сердца. ДМЖП могут сочетаться с неполными и полными атриовентрикулярными блокадами, вследствие нарушения нормальной топографии атриовентрикулярного пучка Гиса, кроме того, проводящая система сердца может быть травмирована при хирургической коррекции порока. Пучок Гиса проходит через кольцо трехстворчатого клапана в толще центрального фиброзного кольца. При перепончатых (перимембранозных) дефектах, располагающихся в передней перегородке ниже наджелудочкового гребня, пенетрирующая часть предсердно-желудочкового пучка расположена вдоль задненижнего края дефекта. При дефектах в задней части перегородки пучок Гиса проходит в передневерхнем крае дефекта, где он и может быть поврежден при наложении шва.

Дефекты МЖП, расположенные в путях оттока в инфундибулярном отделе выше наджелудочкого гребня, встречаются в 4—8% случаев; дефекты МЖП в передней части перегородки ниже наджелудочкового гребня обнаруживаются в 60—80% случаев; в задней части МЖП в путях оттока — в 7—20% случаев; дефекты в мышечной средней и нижней части перегородки — в 2—8% случаев; отсутствие МЖП — в 1% наблюдений.

При ДМЖП могут выявляться и другие сердечные аномалии: дефект межпредсердной перегородки (около 20% случаев); открытый артериальный проток (20%); коарктация аорты (12%); стеноз устья аорты (5%); врожденная недостаточность аортального клапана (2,5—4,5%); врожденная недостаточность митрального клапана (2%), крайне редко - стеноз легочной артерии, аномальный дренаж легочных вен и др.

В 24-53% случаев ДМЖП сочетается с внесердечными аномалиями — болезнью Дауна (15%); дефектами конечностей (15%); пороками почек (8%); заячьей губой и расщелиной твердого неба (8%).

Гемодинамика. Характер и степень гемодинамических нарушений при ДМЖП зависят от их величины, количества и расположения, продолжительности заболевания и степени легочной гипертензии, степени компенсаторной гипертрофии миокарда правого и левого желудочков сердца, соотношения сосудистых сопротивлений БКК и МКК.

Внутриутробно дефект существенно не влияет на гемодинамику, поскольку МКК не функционирует, а величина легочного кровотока очень незначительна и составляет около 15% объема системного кровотока БКК.

После рождения, при малых дефектах (0,2—1 см), которые и сами оказывают сопротивление потоку крови в систолу, и физиологически высоком сопротивлении сосудов МКК, сброс крови слева направо очень небольшой и существенно не отражается на гемодинамике. В первые недели после рождения сброс крови может быть даже «перекрестным» (при крике, натуживании, кашле, сосании). Сброс крови слева направо маленький, осуществляется только в систолу, и легочный кровоток превышает системный не более чем в 1,2—1,5 раза. Поэтому выраженной гиперволемии МКК не возникает, а сосудистое сопротивление и давление в легочной артерии остаются нормальными. «Балластный» объем крови, циркулирующий через легкие и возвращающийся в левые отделы сердца, вызывает их умеренную диастолическую перегрузку и гипертрофию левого желудочка. Поскольку кровь сбрасывается из левого желудочка в правый только в систолу, то диастолической перегрузки правого желудочка нет, а низкое, относительно БКК, сопротивление в легочной артерии не приводит и к систолической перегрузке правого желудочка, который не гипертрофируется.

При средних и больших размерах дефекта (1 -3 см), из-за того что в норме давление в левом желудочке в 4 раза выше, чем в правом, а величина дефекта, составляющая У2:2/3 диаметра аорты уже не оказывает существенного сопротивления лево-правому потоку крови, величина сброса в основном зависит от разницы сопротивлений в БКК и МКК. Чем больше величина дефекта, тем сильнее величина сброса зависит от соотношения сопротивлений двух кругов кровообращения. Величина сброса слева направо значительная, может составлять 50—80% МОК в МКК. Соотношение объема кровотока между МКК и БКК соответственно более чем 2—3 : 1, что может сопровождаться развитием синдрома обкрадывания БКК.

Гиперволемия МКК сопровождается компенсаторным спазмом сосудов легких и повышением давления в легочной артерии, что предотвращает раннее «затопление» легких и препятствует нарастанию лево-правого сброса крови. Пролонгированная спастическая легочная гипертензия закономерно приводит к развитию фибросклеротических изменений стенок сосудов легких, их запустеванию и переходу легочной гипертензии в терминальную склеротическую фазу, когда давление в легочной артерии может превышать 60-70% от системного артериального давления.

Длительная объемная перегрузка левых отделов сердца, вызванная «перекачкой» «балластного» объема крови, поступающей из легких, приводит к их ранней дилатации и гипертрофии, особенно левого желудочка. Однако в последующем, при увеличении легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии, возрастает систолическая перегрузка правого желудочка, обусловленная «прокачиванием» увеличенного ударного объема крови против повышенного сопротивления в легочной артерии. Правый желудочек, а позже и правое предсердие гипертрофируются.

Прогрессирующая конкордантно с легочной гипертензией гипертрофия правого желудочка сопровождается значительным повышением его внугрижелудочкового давления, которое приближается к таковой в левом желудочке. В результате сначала уменьшается лево-правый сброс, а в поздних стадиях течения порока появляется первоначально «перекрестный» (при кашле, натуживании, физической нагрузке, плаче и др.), а затем и постоянный пра-во-левый, веноартериальный шунт («смена шунта») с характерными клиническими признаками гипоксемии и цианоза.

При сочетании или осложнении ДМЖП (при субаортальной инфундибулярной локализации) недостаточностью аортального клапана возрастает диастолическая перегрузка левого желудочка как за счет «балластного» объема крови, возвращающейся из легких, так и за счет регургитационного объема крови из аорты. Левый желудочек значительно дилатируется, восходящая аорта умеренно расширяется, диастолическое артериального давления в БКК прогрессивно снижается до 20—30 мм рт. ст. Провисающая створка аортального клапана может прикрывать ДМЖП в различной степени, что соответственно уменьшает величину артериовенозного сброса ниже 50% минутного объема кровообращения в МКК.

Клиническая картина. Клиническое течение порока отражает особенности нарушений гемодинамики, а потому тесно связано с величиной и локализацией дефекта и продолжительностью заболевания, скоростью нарастания и выраженностью легочной гипертензии, полнотой включения компенсаторных механизмов.

При малых дефектах (5—10 мм), не превышающих 1/3 диаметра аорты, которые в отечественной литературе называют болезнью Толочинова — Роже (зарубежные авторы все малые мышечные дефекты в нижней части перегородки называют «дефектом Роджера», «болезнью Роже», а все большие, высокие, мембранозные дефекты обозначают как «комплекс Эйзенменгера»), дети рождаются в срок, с нормальной массой тела. Дальнейшее их развитие протекает без особенностей. Однако уже с первых дней или недель жизни у них выслушивается над всей прекардиальной областью интенсивный (4—5-й степени по Levin), грубый пансистолический шум, максимум его звучания в третьем-четвертом межреберьях и в области мечевидного отростка. Шум хорошо иррадиирует вправо и влево от грудины и выслушивается на спине. Часто шум — это основное проявление порока («много шума из ничего»), однако у большинства детей пальпируется и систолическое дрожание вдоль левого края грудины. Интенсивность пансистолического шума («шум Роже»), как и систолическое дрожание, обусловлены сохраняющимся в течение всей систолы большим градиентом давления между левым и правым желудочками, при интенсивном прохождении струи крови через узкое отверстие в МЖП («эффект сжатой струи»), в результате чего все внутрисердечные структуры сильно вибрируют. Верхушечный толчок может быть несколько усиленным, границы сердца, как правило, нормальные, сердечный горб не выражен. I тон умеренно усилен, II тон не изменен. В ортостазе и при физической нагрузке шум может несколько ослабевать, что, вероятно, обусловлено почти полным сжатием мышечного дефекта при усилении сокращений.

Электрокардиографически выявляются лишь умеренные амплитудные признаки гипертрофии левого желудочка сердца в гшде высоких зубцов R в отведениях V 5 - 6, глубоких зубцов S в отведениях V 1 - 2 без нарушения фазы реполяризации.

На фонокардиограмме регистрируется пансистолический лентовидный или веретенообразный, среднечастотный, высокоамплитудный шум с максимумом в 4 ЛС.

Эхокардиографически выявляется эхосвободгюе пространство в перегородке, однако при маленьких дефектах визуализация затруднена из-за прикрытия их хордами.

Рентгенологически легочный рисунок не изменен, камеры сердца не увеличены, однако иногда отмечается некоторая сглаженность талии сердца.

При средних (10—20 мм) и больших (более 20 мм) дефектах дети также рождаются в срок, чаще с нормальной массой тела. Однако по данным Т.В.Парийской и В.И.Гикавого (1989) и Pernot (1973), у 37-45% больных с ДМЖП имеется умеренная пренатачьная гипотрофия, генез которой неясен. В дальнейшем дети прогрессивно отстают в физическом развитии и у большинства из них выявляется дистрофия I— III степени, обусловленная как недоеданием, так и умеренной гиповолемией БКК («синдромом обкрадывания»).

Как правило, у детей с первых недель жизни выявляются умеренные признаки недостаточности кровообращения в виде затруднения при сосании, которое становится прерывистым, с частым отрывом от груди, возникновением одышки и бледности, потливости, перорального цианоза. Цианоз может отмечаться и при задержке дыхания при плаче, дефекации, натуживании. Имеется склонность к похолоданию конечностей, бледности и мраморности кожи, что связано с нарушением микроциркуляции на периферии. Однако выраженных признаков застойной недостаточности кровообращения у большинства больных в первые недели жизни не отмечается, что вероятно связано с задержкой естественной инволюции сосудов легких, препятствующей быстрому снижению давления в легочной артерии и большому артериовенозному сбросу.

В то же время у 25—30% больных уже в периоде новорожденности возникают критические состояния из-за тяжелой недостаточности кровообращения, которая может приводить к летальному исходу.

В анамнезе у большинства пациентов имеется склонность к затяжным или рецидивирующим пневмониям, бронхитам, обусловленным выраженной гиперволемиеи сосудов МКК. По той же причине, из-за нарушения рестриктивных процессов в легких, у детей с большим ДМЖП отмечается постоянная одышка, усиливающаяся при перемене положения, после кормления, при плаче.

Физикально пульс нормального наполнения и напряжения, АД не изменено. Больше чем у половины больных к концу первого полугодия жизни уже формируется центральный сердечный горб в виде куполообразного выпячивания грудины с умеренной прекардиальнои пульсациеи и усилением верхушечного и сердечного толчка. Примерно у 2/3 больных пальпируется систолическое дрожание, несколько менее выраженное, чем при варианте Толочинова — Роже. Границы сердца вначале расширены влево и умеренно вверх, за счет левого желудочка и предсердия, а по мере нарастания легочной гипертензии — и вправо, за счет правых отделов сердца.

Аускультативно I тон усилен, II тон вначале умеренно акцентирован, а в динамике процесса — усилен и раздвоен над легочной артериеи. III тон, связанный с объемной перегрузкой левого желудочка у детей с ДМЖП, выслушивается редко. Систолический шум — это кардинальный симптом порока. Интенсивность и продолжительность этого шума изменяются в динамике развития порока. Шум слабый в первые недели жизни, со 2—3-го месяца жизни его интенсивность и продолжительность возрастают, он становится пансистолическим, интенсивным (4—6-й степени), грубым, «скребущим», максимально выслушиваемым в третьем-четвертом межреберьях, и у мечевидного отростка. Характерна широкая иррадиация шума влево, а главное — вправо от грудины и на спину («опоясывающии шум»).

Кроме основного систолического шума, при ДМЖП с большим артериовенозным сбросом могут выслушиваться и диастолические шумы. В третьем-четвертом межреберьях слева от грудины и на верхушке иногда выслушивается мезодиастолическии шум Кумбса, обусловленный усиленным током через митральное кольцо большого объема крови, поступающей из легких в левое предсердие. Несоответствие площади нормального митрального кольца увеличенному объему левого предсердия создает гемодинамическую картину относительного митрального стеноза. Шум, как правило, короткий, мягкого тембра, уменьшается в положении больного стоя и в динамике течения порока При уменьшении артериовенозного сброса, на фоне возрастающей легочной гипертензии, шум может полностью исчезнуть.

В то же время другой диастолический шум относительной недостаточности пульмонального клапана (шум Грехема — Стилла) возникает в поздних стадиях порока, когда длительно существующий большой объемный кровоток через легочную артерию и стойкая легочная гипертензия приводят к расширению ствола легочной артерии и неполному смыканию створок пульмонального клапана. Шум короткий, мягкий, выслушивается в протодиастоле над легочной артерией и, как правило, отмечается в поздних стадиях течения порока при больших субаортальных дефектах, протекающих с клинической картинои комплекса Эйзенменгера.

По мере усугубления порока дети все больше отстают в массе тела и физическом развитии от сверстников, отказываются от участия в подвижных играх. У 3—4-летних детей могут появляться жалобы на боли в области сердца, сердцебиение, перебои в сердце, а у некоторых отмечается склонность к обморокам и носовым кровотечениям.

Транзиторныи цианоз, связанный с перекрестным сбросом крови (при физических нагрузках, плаче, натуживании) сменяется на постоянный пероральныи и акроцианоз. Появляются признаки хронической гипоксии в виде деформации фаланг пальцев («барабанные палочки») и ногтей («часовые стекла») На первый план выступают беспокоящая ребенка постоянная одышка в покое, рецидивирующии кашель, ортопноэ. В легких на фоне ослабленного дыхания выслушиваются застойные хрипы в нижних отделах.

При нарастании правожелудочковой сердечной недостаточности печень становится умеренно, но постоянно увеличенной, она может быть уплотнена и болезненна Отметим, что для детей не характерна склонность к возникновению выраженных периферических отеков и набуханию яремных вен.

Электрокардиография. Изменения при средних и больших дефектах характеризуются определенной динамичностью. В начальных стадиях течения порока выявляются признаки перегрузки левых отделов сердца в виде несвойственного детям раннего и дошкольного возраста нормального положения ЭОС или тенденции к ее отклонению влево. Зубец Р в отведениях I, II, V5 - 6 может быть умеренно уширен, без уплощения. Зубцы S в отведении V1 - 2 и R в отведениях V5 - 6 увеличиваются по амплитуде, появляется глубокий (более 4 мм) зубец Q в отведениях V5 - 6, что связано не только с гипертрофией свободных стенок левого желудочка, но и МЖП. По мере нарастания легочной гипертензии появляются признаки перегрузки правых отделов сердца в виде высокого и заостренного зубца Р в отведениях II, V1 - 2, комплекса типа rSR в отведениях aVR, V1 - 2 (см. рисунок) или, гораздо реже, типа qR в V1 - 2 , т. е. формируются признаки комбинированной гипертрофии левых и правых отделов сердца.

Электрокардиограмма Тани Ч., 15 лет

 Электрокардиограмма Тани Ч., 15 лет

Диагноз: дефект межжелудочковой перегородки. Умеренное отклонение электрической оси сердца вправо, умеренная перегрузка двух предсердий, «блокадная» форма гипертрофии правого желудочка с умеренной систолической перегрузкой.

В дальнейшем гипертрофия правых отделов сердца становится преобладающей и могут регистрироваться комплексы типа qR в правых грудных отведениях, что свидетельствует о стойкой легочной гипертензии.

Стойкие нарушения фазы реполяризации в виде смещения сегмента ST и глубоких заостренных зубцов Т в грудных отведениях от V1 до V4 связаны с выраженной перегрузкой и дистрофией миокарда правого желудочка. У детей старшего возраста отмечаются различные нарушения ритма сердца, атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости.

Фонокардиграфия. I тон нормальный или увеличен по амплитуде, II тон над легочной артерией увеличен по амплитуде, за счет пульмонального компонента, и раздвоен (более 3—4 мс) в поздних стадиях.

На всех точках с максимумом в 3—4 левой стернальной (линии) регистрируется или пансистолический «лентовидный», покрывающий оба тона, или «ромбовидный», на 2/3 систолы, высокоамплитудный, высокочастотный систолический шум. В точке 4 Jлевой стернальной (линии) может регистрироваться короткий «ромбовидный», мезодиастолический, низкоамплитудный, среднечастотный шум относительного митрального стеноза. При нарастании легочной гипертензии и развитии синдрома Эйзенменгера возникают характерные изменения: исчезает раздвоение II тона, который становится высокоамплитудным и узким, систолический шум становится более коротким и низким по амплитуде, уменьшается мезодиастолический шум относительного митрального стеноза, появляется протодиастолический «убывающий», среднечастотный и среднеамплитудный шум Грехема — Стилла в точке 2 левой стернальной (линии).

Эхокардиография. При двухмерном (2D) сканировании в парастернальных, апикальной и субкостальной позициях визуализируется эхосвободное пространство в перегородке, выявляются его размеры и локализация (см. рисунки ниже).

Эхокардиограмма больного А.А., 3 лет

 Эхокардиограмма больного А.А., 3 лет

Диагноз врожденный порок сердца, дефект межжелудочковои перегородки Модифицированная 4-камерная позиция Апикальным доступ В средней трети мышечной части перегородки лоцируется дефект (VSD) диаметром 6 мм Умеренное увеличение левого желудочка (LV) с незначительном гипертрофиеи его стенок

Эхокардиограмма больного Димы А., 2 лет

 Эхокардиограмма больного Димы А., 2 лет

Диагноз врожденный порок сердца, дефект межжелудочковои перегородки Модифицированная 4-камерная позиция Апикальным доступ Лоцируется высокии мем-бранозныи ДМЖП (VSD) диаметром 12 мм с фиброзными краями

Кроме того, по данным 2D- и М-сканирования имеются косвенные признаки порока в виде увеличения размеров полости правого желудочка, левого желудочка и левого предсердия, увеличения толщины передней стенки правого желудочка, гиперкинезии МЖП и повышения амплитуды движения передней створки митрального клапана. Допплеровское исследование позволяет выявить аномальный кровоток через дефект.

Рентгенография. Отмечаются значительное усиление легочного рисунка по артериальному руслу, умеренное выбухание дуги легочной артерии по левому контуру сердца, увеличение размеров сердца в поперечнике, за счет левых и правых отделов. По мере нарастания легочной гипертензии происходит значительное расширение корней легких, выраженное, иногда аневризматическое выбухание дуги легочной артерии, а периферический рисунок легкого становится обедненным, «прозрачным», что связано со склерозированием и запустеванием периферических легочных сосудов. В боковой и косых проекциях размеры сердца увеличены за счет всех его отделов, особенно правых (см. рисунок).

Рентгенограмма грудной клетки Сережи Р., 13 лет

 Рентгенограмма грудной клетки Сережи Р., 13 лет

а — прямая проекция; б — левая боковая проекция.

Диагноз: врожденный порок сердца, дефект межжелудочковой перегородки и межпредсердной перегородки с выраженной легочной гипертензией (синдром Эйзен-менгера).
Кардиомегалия (кардиоторакальный индекс = 57%) за счет правых отделов (индекс Гудвина = 53%), выраженное выбухание ствола ЛA (индекс Мура = 37%), резкое обеднение легочного рисунка на периферии и сгущение с «обрубленностыо» в области корней.

Катетеризация правых полостей сердца позволяет выявить повышение давления в правом желудочке и легочной артерии (иногда до уровня системного) на фоне отсутствия градиента давления между ними. Оксигенизация крови правого желудочка выше, чем на уровне предсердия, что свидетельствует об артериовенозном сбросе крови на уровне желудочков. Величина артериовенозного сброса крови колеблется от небольшого (15—30% от минутного объема МКК) до выраженного (70-80% от минутного объема кровообращения МКК).

Дифференциальную диагностику следует проводить с пороками, протекающими с обогащением МКК: с первичным дефектом межпредсердной перегородки, атриовентрикулярной коммуникации, иногда с открытым артериальным протоком или дефектом аортолегочной перегородки. Диагностика затруднена при сочетании ДМЖП с другими ВПС, особенно у детей раннего возраста.

Течение и прогноз. ДМЖП относится к порокам, которые претерпевают значительную трансформацию в зависимости от величины и локализации дефекта и продолжительности заболевания.

Дефекты малых размеров, особенно расположенные в нижней мышечной части перегородки, имеют тенденцию к спонтанному закрытию. У 25—60% больных малые дефекты закрываются к 1—4 годам жизни, однако возможно спонтанное закрытие и в более старшем возрасте. Гораздо реже (примерно у 10% больных) происходит закрытие дефектов средних и даже больших размеров. Закрытие дефекта в мышечной, трабекулярной части перегородки происходит за счет роста окружающей дефект мышечной ткани, закрывающей дефект во время систолы. Кроме того, по мере взросления ребенка дефект малой величины почти полностью относительно уменьшается, и его влияние на гемодинамику исчезает за счет роста и увеличения размеров камер сердца. Закрытие дефекта может произойти за счет прикрытия дефекта дополнительной тканью трикуспидального клапана, образования аневризмы мембранозной перегородки, развития фиброза краев дефекта, пролабирования одной из створок аортального клапана.

При средних и больших дефектах МЖП, протекающих с большим сбросом слева направо, и длительном течении порока неизбежно развивается синдром (реакция) Эйзенменгера для которого характерны:

а) тяжелая легочная гипертензия с высоким общелегочным сопротивлением, обусловленным обширными склеротическими облитерирующими изменениями в легочных артериолах;

б) наличие перекрестного или веноартериального сброса крови («смена шунта») с клиническими проявлениями цианоза;

в) расширение ствола легочной артерии (см. рисунок выше) и запустевание периферических сосудов МКК с клинико-рентгенологическими проявлениями обеднения периферического легочного рисунка («синдром ампутации»);

г) величина легочного кровотока становится равной или меньшей величины системного кровотока;

д) гипертрофия и дилатация всех отделов сердца;

е) значительное уменьшение или исчезновение систолического шума и систолического дрожания, появление диастол ического шума Грехема — Стилла;

ж) исчезновение раздвоения II тона над легочной артерией с увеличением его акцентуации и амплитуды за счет пульмонального компонента.

Большая часть компонентов синдрома Эйзенменгера встречается не только при ДМЖП, но и при всех пороках, протекающих с гиперволемией МКК. Они присущи терминальной фазе течения ДМЖП.

Некоторые авторы выделяют комплекс Эйзенменгера, в который, в отличие от синдрома Эйзенменгера, включают только большой ДМЖП, локализованный субаортально. При таком расположении дефекта создается впечатление декстрапозиции, «сидящей верхом» над дефектом аорты. Для комплекса Эйзенменгера характерны все компоненты синдрома Эйзенменгера, с той лишь разницей, что в отличие от ДМЖП всех других локализаций, при нем большой дефект расположен высоко инфундибулярно субаортально и, как правило, протекает с большим сбросом крови и с быстрым прогрессирова-нием легочной гипертензии.

Трансформация ДМЖП во «вторичную», «приобретенную», «бледную», «ацианотическую» тетраду Фалло может происходить при локализации дефекта в задней части перегородки под перегородочной створкой трикуспидального клапана, ниже наджелудочкового гребня. Из-за того, что поток крови через дефект большой и турбулентный, происходят травматическое раздражение ткани наджелудочкового гребешка, его гипертрофия и фиброзирова-ние. В результате формируется сужение в инфундибулярном отделе правого желудочка и происходит инфундибулярное подклапанное стенозирование легочной артерии. Сброс крови слева направо уменьшается, и МКК разгружается. Однако инфундибулярный подклапанный стеноз увеличивает нагрузку сопротивлением на правый желудочек, давление в котором значительно увеличивается, приближаясь к системному. Появляется вначале перекрестный, а затем и веноартериальный сброс крови в систему БКК, что в определенной мере напоминает клинико-гемодинамическую форму тетрады Фалло, т. е. порока синего типа с обеднением МКК (высокий ДМЖП, стеноз легочной артерии, гипертрофия правого желудочка, ложная декстрапозиция «сидящей верхом» над дефектом аорты). Такая трансформация порока возможна у 7% больных с ДМЖП. При этом клинико-рентгенологически выявляются уменьшение гиперволемии МКК и даже обеднение легочного рисунка, западение дуги легочной артерии, уменьшение рецидивирующих пневмоний, уменьшение или исчезновение перегородочного «шума сброса», уменьшение акцентуации II тона над легочной артерией, а также новый «изгнательный» шум стеноза легочной артерии. Шум, выслушиваемый над легочной артерией, средней интенсивности, занимает 1/2 систолы и регистрируется на ФКГ как среднечастотный, «ромбовидный» систолический. Признаки правожелудочковой сердечной недостаточности становятся менее выраженными при одновременном увеличении артериальной гипоксемии и цианоза.

Другие осложнения порока: сердечная недостаточность, рецидивирующие застойно-бактериальные пневмонии, дистрофия и отставание в физическом развитии, наслоение инфекционного эндокардита, нарушения ритма сердца и проводимости, тромбоэмболия.

Сердечная недостаточность чаще выявляется у детей в возрасте до 1 года, т. е. в фазе первичной адаптации, при средних и больших дефектах (в 25—40% случаев) и у детей старшего возраста в результате «изнашивания» дистрофированного миокарда и его систолической перегрузки на фоне легочной гипертензии.

Как правило, правожелудочковая или тотальная сердечная недостаточность у детей старшего возраста сопровождается различными нарушениями ритма (в виде экстрасистолий, пароксизмальной тахикардии или мерцательной аритмии) или проводимости (атриовентрикулярные блокады I—III степени, полная БПНПТ). Мы наблюдали случаи полной постоянной атриовентрикулярной блокады у больных с большими мембранозными дефектами МЖП, при которых может прерываться проведение импульса по пучку Гиса. Полные стойкие блокады ПНПГ чаще наблюдались у детей старшего возраста с выраженной гипертрофией и, особенно, дилатацией правого желудочка. Полные БПНПГ иногда возникают и у детей младшего возраста, при относительно благоприятном течении порока.

Инфекционный (септический) эндокардит чаще осложняет течение порока у детей старшего возраста с небольшими дефектами. Это обусловлено тем, что при малых дефектах, на фоне большого градиента давления происходит травматическое поражение струей крови эндокарда противоположной стенки правого желудочка или створок трикуспидального клапана. Провоцирующими факторами являются наличие гнойных очагов инфекции, малые хирургические манипуляции (тонзиллэктомия и аденотомия, экстракция зуба и др.), вызывающие кратковременную бактериемию и поражение «подготовленного» (locus minoris resistentia) участка эндокарда. Инфекционный эндокардит может поражать сердце и после хирургической коррекции порока.

При естественном течении порока средняя продолжительность жизни составляет около 25 лет, однако она во многом зависит от величины дефекта. Так, малые дефекты типа Роже не влияют существенно на продолжительность и даже качество жизни, и большинство больных не нуждаются в оперативной коррекции порока.

При средних и больших дефектах 50—80% больных умирают в возрасте до 1 года, и большая часть — до 6-го месяца жизни. Основной причиной смерти является сердечная недостаточность, особенно на фоне наслоившейся застой но-бактериальной пневмонии. Бактериальный эндокардит, нарушения ритма сердца, тромбоэмболические осложнения становятся причиной смерти примерно 10% больных, чаще детей старшего возраста. Важно подчеркнуть, что даже при благоприятном течении порока с малой величиной дефекта или при его спонтанном закрытии дети должны постоянно находиться на диспансерном учете у кардиолога, поскольку у них в разные сроки жизни могут возникать осложнения со стороны проводящей системы сердца в виде нарушений сердечного ритма и проводимости, а также при неблагоприятных условиях у них чаще, чем у здоровых детей, развивается инфекционный эндокардит.

Лечение. Если у ребенка раннего возраста со средним или большим дефектом появляются признаки недостаточности кровообращения, то его необходимо лечить в стационаре, с применением кардиотонических препаратов (дигоксин, изоланид, ланикор и др.); мочегонных (гипотиазид, фуросемид и др.); ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл, лизиноприл и др.), кардиотрофических (рибоксин, оротат калия, инозин, инозие-F, витамин В1 2, панангин и др.) и антиоксидантных препаратов (витамины А, С, Е, селен, эссенциале). При этом подбирают индивидуальные минимальные эффективные дозы, а в амбулаторных условиях в последующем проводится профилактическая терапия. Если такая терапия эффективна и не возникает признаков легочной гипертензии, то желательно проводить ее до достижения ребенком наиболее «операбельного» возраста, т. е. 3 и более лет, поскольку у детей раннего возраста операционная летальность высокая. В то же время, если операция выполнена у ребенка младше 2—3 лет, то лучше проходит послеоперационная редукция легочной гипертензии и гипертрофии миокарда. Оптимальнымдля операции является возраст 5—9 лет.

Показания к операции:

1) отсутствие тенденции к спонтанному закрытию малых дефектов к 3— 4 годам жизни;

2) появление признаков легочной гипертензии;

3) стойкая рефрактерная к терапии сердечная недостаточность;

4) значительное отставание ребенка в массе тела и в физическом развитии, нарастание тяжести анемии;

5) тяжело протекающие и плохо поддающиеся терапии рецидивирующие пневмонии и бронхиты;

6) осложнение ДМЖП инфекционным эндокардитом, рефрактерным к консервативной терапии.

Операция противопоказана при склеротической стадии легочной гипертензии, когда давление в легочной артерии приближается к системному, артериовенозный сброс уменьшается ниже 40% минутного объема МКК и появляется перекрестный сброс крови с транзиторным цианозом. В таком случае ДМЖП становится «предохранительным клапаном» и часть крови компенсаторно может сбрасываться в БКК, если уменьшается систолическая работа правого желудочка по преодолению высокого сопротивления в легочной артерии. При оперативном закрытии дефекта правый желудочек не может быстро приспособиться к новой гемодинамической ситуации по «проталкиванию» всего ударного объема крови против высокого давления в легочной артерии. А если учесть, что сама коррекция дефекта — это уже острая хирургическая травма сердца, то очевидно, что это сопровождается возникновением острой рефрактерной правожелудочковой недостаточности, от которой больные умирают в послеоперационном периоде.

В настоящее время проводятся радикальные операции в условиях искусственного кровообращения с ушиванием малых дефектов П-образными швами и пластикой больших дефектов заплатой из синтетической (дакрон, тефлон и др.) или биологической (аутоперикард, консервированный ксеноперикард) ткани. У детей грудного возраста с тяжелой гипотрофией, множественными дефектами и большим лево-правым сбросом крови возможно проведение паллиативной операции по созданию искусственного стеноза легочной артерии, что позволяет ребенку пережить ранний период адаптации. В последующем проводится повторная, уже радикальная операция по устранению дефекта с одновременным устранением стеноза легочной артерии.

Госпитальная летальность зависит от возраста больных, тяжести сопутствующих заболеваний и, в наибольшей степени, от выраженности легочной гипертензии. У детей младшего возраста операционная летальность составляет 6—8%, а старшего — 1-4%. При коррекции малых дефектов без легочной гипертензии летальность составляет 1%, а при больших дефектах с легочной гипертензией — повышается до 10%. Летальность более высока при пластике множественных дефектов.

Необходимо отметить, что при паллиативных операциях у детей раннего возраста по созданию искусственного стеноза легочной артерии госпитальная летальность достигает 55%. Это ставит под сомнение обоснованность широкого применения данной операции. Исследования последних лет показывают, что первичная радикальная коррекция ДМЖП может осуществляться даже у детей в возрасте до 3 месяцев, а летальность при этом составит не более 5,6%, поэтому наблюдается отчетливая тенденция к проведению радикальной коррекции порока у детей в возрасте до 1 года.

Отдаленные послеоперационные результаты у большинства больных хорошие, особенно у детей, оперированных в младшем возрасте и при отсутствии или умеренной выраженности легочной гипертензии. У детей наступает полная компенсация, а их физическая активность почти соответствует возрасту, однако требуется проведение ступенчатой комплексной реабилитации в течение длительного периода (лечебная физкультура, массаж, общеукрепляющая и витаминотерапия и др.) для восстановления здоровья.

Наиболее типичными послеоперационными осложнениями являются нарушения проводимости (у 34—80% больных) — атриовентрикулярные блокады, блокады ножек пучка Гиса, недостаточность трехстворчатого клапана. Эти осложнения обусловлены операционной травматизацией проводящей системы сердца, особенно при чрезвентрикулярном доступе. Возможно наличие остаточного сброса крови и даже, у 6—11% больных,—реканализации дефекта.

Летальность в отдаленные послеоперационные сроки достигает 2,5% и связана, в основном, с остаточной легочной гипертензией, полной атриовентрикулярной блокадой, тяжелыми нарушениями ритма сердца, прогрессированием инфекционного эндокардита.

Даже при хороших результатах операции у больных иногда длительно выслушивается хотя и менее выраженный, но «остаточный» шум, связанный с неизбежным умеренным послеоперационным нарушением архитектоники внутренних структур сердца, из-за чего ток крови становится турбулентным. Электрокардиографические и рентгенологические изменения, характерные для ДМЖП, уменьшаются или исчезают в течение нескольких лет. Вышеперечисленные положения, а также возможность послеоперационного развития инфекционного эндокардита требуют постоянного амбулаторного диспансерного наблюдения за этой категорией прооперированных пациентов.

Rambler's Top100 Химический каталог

Copyright © 2009-2012