Главная

Болезнь Гиршпрунга-Фавалли

Сущность болезни заключается в резком вторичном расширении отрезков толстой кишки, которые лишены интрамуральных ганглиев, а потому не участвуют в перистальтике.

Этиопатогенез. Чаще заболевание встречается у мальчиков и происхождение его обусловлено генетическими факторами. Неперестальтируюшая (аганглионарная) зона препятствует продвижению каловых масс (чем длиннее участок, тем значительнее препятствие). Из-за этого усиливается перистальтика проксимальных отделов кишки, что приводит к гипертрофии мышечного слоя кишечника. В аганглионарной зоне происходит постепенная атрофия мышечных волокон, замещаемых соединительной тканью.

Клиника. Постоянные запоры. Вначале ребенок развивается нормально (сказываются приспособительные механизмы), но с введением прикорма начинает появляться вздутие живота, под кожей видна перистальтика раздутых петель кишечника. Пальпаторно определяются каловые камни и вязкий кал в толстом кишечнике, при этом ампула прямой кишки пуста. При промывании кишечника (клизма) получают огромное количество газов и кала, после чего живот опадает, но все равно остается больше, чем в норме.

Из-за высокого стояния диафрагмы, поджатой раздувшимся кишечником, появляется дыхательная недостаточность, а смещение средостения приводит к нарушению кровообращения. Могут присоединяться непроходимость кишечника, острая каловая интоксикация — рвота, эксикоз, повышение температуры тела, боли в животе, явления сердечнососудистой недостаточности. Несмотря на достаточный уход и терапевтическое лечение, явления хронической каловой интоксикации прогрессируют, извращая обмен веществ, ведут к истощению, отставанию в росте и развитии. Для диагностики решающее значение имеет рентгенологическое исследование, при котором видны участки расширенного кишечника.

Лечение. Оперативное, предпочтительнее во втором полугодии жизни.