Главная

Заболевания надпочечников

Хроническая недостаточность надпочечников (болезнь Аддисона) — заболевание, редкое в детском возрасте. В этиологии чаще всего туберкулез, затем атрофия надпочечников, в отдельных случаях опухоли, сифилис, амилоидоз и др. Основное значение имеет понижение продукции различных вырабатываемых корой надпочечников стероидов, обладающих биологическим эффектом.

Заболевание начинается постепенно, но может начаться и остро. Появляются быстрая утомляемость, слабость, адинамия, анорексия, диспептические расстройства, боли в животе и в поясничной области, головные боли, ослабление памяти. Характерна бронзово-аспидная пигментация слизистой рта и кожных покровов, особенно в тех местах, которые подвержены действию света или трению. Встречаются сольные без пигментации.

Тоны сердца приглушены, на ЭКГ отмечается низкий вольтаж зубца Т, снижение линии S — Т ниже изоэлектрической и нарушение проводимости. Максимальное и минимальное давление понижены. В крови наблюдается лимфоцитоз, эозинофилия, уменьшение числа эритроцитов и гемоглобина. Наблюдаются нарушения со стороны углеводного, жирового, водно-солевого и белкового обменов. Основной обмен несколько снижен. Содержание общего белка сыворотки крови нередко умеренно повышено за счет увеличения глобулинов при уменьшении альбуминов. Уровень сахара крови ниже нормального или находится на низшей границе нормы, сахарная кривая имеет гипогликемический характер.

Содержание натрия и хлора крови понижается, а калий повышается. Может наблюдаться повышение содержания мочевины и остаточного азота крови. Выделение кетостероидов понижено, содержание витамина С в суточной моче резко падает. При водных нагрузках нарушено выделение воды почками.

В трудных для диагностики случаях можно применять пробу Торна (у здоровых детей при введении 15 ед. АКТГ на 1 м2 поверхности тела число эозинофилов падает на 50% и более, при недостаточности надпочечников падение меньше или вовсе не наблюдается); и метод определения мочевино-хлорно-водного индекса. Индекс 25—30 считается показателем нормальной функции коры надпочечников, более низкий указывает на их недостаточность.

При прогрессировании заболевания или вследствие присоединяющейся острой инфекции или интоксикации могут развиться кризы, представляющие большую опасность для жизни больного. Проявляются они в виде острого ухудшения состояния больного, появления тошноты, рвоты, поносов, адинамии, резкой дегидратации и других симптомов.

Лечение. При тяжелом состоянии необходимо соблюдать постельный режим. Диета рекомендуется с некоторым ограничением продуктов, богатых солями калия, и добавлением 5—10% хлористого натрия. Вне кризов гормональная терапия заключается в назначении кортизона (5—25 мг в день), дезоксикортикостерона (0,5—3,0 мг).

При улучшении состояния под влиянием того или другого препарата доза его может быть уменьшена, необходимо подобрать минимальную «поддерживающую» дозу, которая может применяться ежедневно, через день, два или несколько дней, исходя из общего состояния.

Больные должны получать большое количество витаминов особенно витамина С (500—1000 мг) в сутки. Там, где имеются данные за туберкулезное поражение надпочечников, необходимо проводить специфическую терапию.

При развитии кризов гормонотерапия должна быть значительно более активной (50—100 мг кортизона с одновременным введением 5 мг дезоксикортикостерона). При улучшении состояния дозы гормонов быстро снижаются. Кроме того, показаны внутривенное вливание хлористого натрия и вливание капельным методом глюкозы на физиологическом растворе. Следует назначать сердечные: камфару, кофеин, кордиамин, кардиазол.

Гиперфункция коркового вещества надпочечников. В основе патогенеза адреногенитального синдрома лежат гиперплазия, доброкачественные или злокачественные новообразования коры надпочечников. Если гиперфункция коры надпочечников развилась в эмбриональном периоде, то при рождении ребенка наблюдается псевдогермафродитизм. Со 2—3-го года жизни клинические симптомы заболевания вырисовываются особенно ярко. Наблюдается ускоренный рост скелета, но к 10 годам зоны роста закрываются и рост прекращается. Появляется волосистость (над лобком, в подмышечных областях, на теле и конечностях), голос низкий, мышечная сила повышена. У девочек наблюдаются мощное туловище, широкие плечи и узкие бедра.

При развитии адреногенитального синдрома после рождения, но до наступления полового созревания, постепенно падает выраженность всех симптомов. Наблюдаются оволосение, грубый голос, быстрый’ рост скелета. Больные нередко страдают ожирением, мышечная сила у них повышена.

У девочек выявляется задержка развития яичников, матки, труб и влагалища, менструации не наступают, клитор гипертрофирован. У мальчиков половой член больших размеров, в то время как семенники нормальны или уменьшены.

Во всех случаях повышено выделение 17-кетостероидов. С целью уточнения диагноза применяется оксисупраренография.

Лечение при обнаружении опухоли оперативное. При гиперплазии надпочечников последнее время применяют длительное лечение кортизоном, достигая обратного развития большинства симптомов и появления менструаций у девочек.

Гиперфункция мозгового вещества надпочечника. Феохромоцитома. Опухоли, исходящие из мозгового слоя надпочечников, иногда из параганглиев и симпатических ганглиев, дают определенную клиническую картину. Наблюдаются приступы гипертонии, одновременно имеет место гипергликемия и глюкозурия. Больные жалуются на боли в области сердца, сердцебиение, головные боли, головокружение, тошноту, рвоту, поносы, парестезии и на усиление потоотделения. С целью уточнения диагноза иногда проводится оксисупраренография.

Лечение оперативное.
 

Rambler's Top100 Химический каталог

Copyright © 2009-2012