Главная

Врожденная миопатия Оппенгейма

Болезнь обычно обнаруживается уже с первых дней жизни. Обращает на себя внимание недостаточная подвижность ребенка и выраженная гипотония, мышцы при пальпации пастозны (тестоватой консистенции). При пассивных движениях отмечается чрезмерная подвижность в суставах (разболтанность суставов). Сухожильные рефлексы не вызываются. Часто возникают контрактуры. Характерным симптомом данного заболевания, отличающим его от группы прогрессивных мышечных дистрофий, является тенденция к постепенному улучшению двигательных функций.

В некоторых случаях заболевание сразу после рождения мало выражено и выявляется только после какой-нибудь перенесенной инфекции. Такие формы могут быть ошибочно приняты за полиомиелит, однако параличи и атрофии при полиомиелите носят неравномерный и локальный характер в то время, как при миопатии поражения диффузны. При спинальной форме мышечной дистрофии Вердинг—Гоффмана заболевание не врожденное и имеет прогредиентное течение, параличи носят локальный характер.