Спинальная амиотрофия Вердниг — ГоффманаСпинальная амиотрофия Вердниг — Гоффмана встречается значительно реже других
мышечных дистрофий. Начинается обычно в раннем детстве. Атрофии возникают раньше
всего в проксимальных отделах. Процесс быстро прогрессирует, двигательные
нарушения наступают рано, исчезают рефлексы. В мышцах часто наблюдаются
фибриллярные подергивания. Возникают вторичные контрактуры и резкие деформации
позвоночника, Больные в большинстве случаев умирают через 1—2 года после начала
заболевания от дыхательной недостаточности и бронхопневмонии.
Дифференциальный диагноз прогрессивных мышечных дистрофий обычно не представляет
трудностей благодаря типичной клинической картине и прогредиентному течению.
Спинальная форма полиомиелита отличается от спинальной амиотрофии острым
началом, распределением параличей по проксимальному типу и регредиентным
течением. Невральную форму амиотрофии иногда надо дифференцировать от
полиневрита. Полиневрит начинается остро и имеет регредиентное течение,
расстройства чувствительности выражены резче, не наблюдается экскавации стоп.
Лечение прогрессивных мышечных дистрофий в сочетании со щадящим режимом и
ортопедической профилактикой может способствовать затиханию процесса, а в ряде
случаев и некоторому улучшению двигательных функций. Особенно это относится к невральным формам, протекающим более легко.
Витамин Е (токоферол) необходимо применять длительное время по 5,0—10,0—15,0 2
раза в сутки. Особенно эффективен этот препарат при миопатиях. При невральных
формах внутримышечные инъекции витамина B1 по 25—30 мг, 25—30 инъекций на курс.
Кальциевая соль адезинтрифосфорной кислоты внутримышечно по 0,5—1 мл 1%-ного
раствора 1 раз в день, 30 инъекций на курс лечения.
Пахикарпин по 0,02—0,05—1,0 — 2 раза в день в течение 30—40 дней, несколько
повторных курсов с перерывами в 3—4 недели. Прозерин и дибазол.
Кальциевый ионтофорез по Щербаку 25—30 сеансов, повторные курсы. При невральной
форме четырехкамерные ванны, парафин или озокерит на стопы и кисти. Массаж.
|
