Главная

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца представляют собой аномалии развития сердца и крупных сосудов, возникшие в период внутриутробного развития ребенка. По данным ВОЗ, они наблюдаются у 1% новорожденных детей. Формирование врожденных пороков происходит на различных этапах эмбрионального развития ребенка, и особенно на 8-12-й неделе внутриутробного периода.

Нарушение эмбрионгенеза вызывается разными причинами. Имеют значение следующие факторы:
1) генетические;
2) вирусные инфекции (краснуха, корь, паротит, полиомиелит и др. заболевания матери);
3) токсоплазмоз беременных;
4) воздействие на беременных токсических и химических факторов;
5) радиоактивное облучение;
6) заболевания матери во время первой половины беременности (токсикозы беременных, предшествующие аборты, беременность в возрасте старше 35 лет);
7) наследственное предрасположение;
8) алкоголизм матери.

Клиника. Различают три фазы течения врожденных пороков сердца.
I - фаза адаптации.
II - фаза относительной компенсации.
III - терминальная фаза.

Первая фаза наблюдается в тот период, когда происходит приспособление ребенка к имеющимся условиям гемодинамики, связанным с имеющимся пороком. Если нарушения незначительные, приспособление ребенка к необычному кровообращению проходит легко, в других случаях происходит значительное нарушение гемодинамики, которое приводит к смерти детей, не справившихся с возникшей экстремальной ситуацией. Во второй фазе заболевания улучшается состояние и физическое развитие ребенка в раннем возрасте, фаза относительной компенсации развивается к 3-4 годам жизни ребенка. Третья фаза - терминальная, развивается вслед за второй фазой независимо от ее длительности. Состояние ребенка ухудшается, когда все компенсаторные возможности исчерпаны, тогда появляются цианоз, одышка, тахикардия, выявляются признаки сердечной недостаточности, и наступает смерть ребенка. Большинство пороков на первом году жизни распознается по характерным клиническим признакам: шумам в сердце, изменениям границ сердца, цианозу и одышке.

Дети с врожденными пороками сердца и нарушениями гемодинамики отстают в физическом развитии, отмечается деформация грудной клетки. Возникает деформация ногтевых фаланг в виде "часовых стекол" или "барабанных палочек".